Обычно дебюту системной склеродермии предшествует синдром Рейно, однако американские ученые выяснили, что более 30 % пациентов сталкиваются с другими первичными проявлениями заболевания: опуханием пальцев и рук.

Наблюдение проводилось на 2 крупных когортах. У участников отмечалось более тяжело течение кожных проявлений заболевания и усиление контрактур суставов, по сравнению с теми, у кого системная склеродермия дебютировала синдромом Рейно.

В исследование было включено 1377 пациентов с системной склеродермией, которым диагноз был поставлен в течение 5 лет с момента появления симптомов, ни один из которых не был синдромом Рейно. Все пациенты соответствовали стандартизированным классификациям диагностики системной склеродермии. Кроме того авторы собрали информацию по исходным демографическим данным и клиническим особенностям участников, в том числе, таким как поражение кожи, контрактуры суставов и трение сухожилий, а также наличию специфических аутоантител.

Результаты анализа показали, что в обеих когортах у 31-44 % пациентов не было синдрома Рейно, зато присутствовали другие симптомы: чаще всего опухание пальцев или рук. Это начальный признак системной склеродермии, который предшествует даже синдрому Рейно. Авторы отметили, что такие пациенты гораздо чаще сталкивались с диффузными поражениями кожи, контрактурами суставов и трением сухожилий. Также у этих пациентов в обеих когортах было более распространено наличие антител к РНК-полимеразе III, по сравнению с теми, у кого системная склеродермия стартовала сразу с синдрома Рейно.

По словам ученых, будущие исследования должны быть направлены на лечение, в том числе, пациентов, у которых нет синдрома Рейно, но присутствуют другие симптомы системной склеродермии.

Авторы также оговариваются, что исследование основывалось на отзывах самих пациентов, что могло привести к определенной неточности в описании начала проявления симптомов.