Диагноз исключения: невралгическая амиотрофия

Впервые термин «невралгическая амиотрофия» (НА) появился не так уж давно — ровно 70 лет назад, когда о нем заговорили английские военные врачи Морис Джон Персонейдж и Джон Алдрен Тернер и привели достаточно подробное описание, которое легло в основу современной нозологической формы. Однако и до этого о ней встречались упоминания, например, еще в 1897 году, когда «корешковый неврит плечевого сплетения» одному из своих пациентов поставил Джозеф Файнберг. Но откуда берутся боли, авторы термина выяснить так и не смогли, поэтому отказались от названий, как-либо характеризующих локализацию.

Сейчас это заболевание по-другому можно назвать «идиопатической плечевой плексопатией», или же эпонимом, по фамилии авторов: синдромом Персонейджа — Тернера, Файнберга, или синдромом Тиннеля, или Килоха — Невина, так как все они сделали тот или иной вклад в описание разных форм патологии. Последние, например, выделили симптоматику того, что сейчас в русской неврологии называется туннельной невропатией предплечья, — поражения переднего межкостного нерва предплечья. Поскольку четких критериев диагностики до сих пор не предложено, то и эпидемиологическая картина крайне смазана . На каждые 100 тысяч населения приходятся 1–2 больных со средним возрастом 52–53 года. Но в этой категории неврологических пациентов могут встречаться как маленькие дети, так и совсем пожилые люди. Чаще болеют мужчины, и иногда разница весьма ощутимая (до 11,5:1).

ПРИЧИНЫ — ПОНЯТНЫЕ И НЕПОНЯТНЫЕ

Почему возникает заболевание, тоже до конца непонятно, и среди специалистов еще идут дискуссии . Одни считают, что самая частая причина — это инфекции, так как, согласно многочисленным наблюдениям, почти в четверти всех случаев амиотрофия развивалась после перенесенных инфекционных заболеваний, чаще вирусной природы. Здесь фигурируют и инфекционный мононуклеоз, и цитомегаловирусная, и парвовирусная инфекции, а в последнее время стали появляться работы, где нечто похожее на амиотрофию описывается при ВИЧ-инфекции. Среди бактериальных форм встречаются иерсиниоз, лептоспироз и некоторые другие. Но все-таки данных пока недостаточно, к тому же симптоматика сильно отличается от классической клинической картины.

Другие специалисты считают, что причиной НА могут служить нарушения в метаболизме или токсические факторы . В защиту
этой точки зрения, например, высказывался доктор Пран Чуттани (Pran Nath Chhuttani), описывая многочисленные случаи «синдрома плечевого пояса», встречающиеся среди военных Ирана и Ирака . Причем именно тех, которые вынужденно находились на скудном вегетарианском питании . Патология часто сочеталась с витаминной недостаточностью, например, с полиневропатией, характерной для нехватки тиамина, либо миодистрофией, и о верном направлении поисков причин развития заболевания говорил эффект от вводимого в рацион витамина В6. Однако в литературе подобных описаний приводится немного, поэтому о достоверности говорить не приходится, так же, как и об обоснованности токсических поражений сплетения после лечения пенициллином, стрептокиназой или введения рентгеноконтрастных средств.

Более правдоподобно среди всего списка возможных этиологий выглядят травмы. Например, поражение длинного грудного нерва довольно часто можно получить в спорте — как из-за прямого воздействия, так и из-за растяжения, что ведет к так называемому синдрому крыловидной лопатки . Теннис, волейбол, тяжелая атлетика, гребля, ходьба на лыжах или даже тяжелый физический труд чернорабочих — вот неполный список видов деятельности, благодаря которым можно «заработать» такую травму. При этом она бывает еще и ятрогенной, если случайно задевается нерв при мастэктомии или пластике молочной железы, операциях на сердце, резекциях I ребра или оперативном лечении пневмоторакса.

Хотя роль поражения длинного грудного нерва и сложно связать с невралгической амиотрофией напрямую, есть мнение, что ей часто предшествуют мелкие локальные травмы . В ряде источников говорится, что и эта связь весьма условна, так же, как и связь амиотрофии с ятрогенными травмами или поражениями, после которых она иногда развивается . Поэтому вопрос остается открытым. В случае поражений плечевого сплетения наиболее обширной описательной базой обладает наследственная причина заболевания. Все началось с 1886 года, когда Юлиус Дрешфилд описал двух сибсов, страдавших рецидивирующей болезненной амиотрофией мышц плечевого пояса, а в 1960 году появилось описание аж пяти поколений семьи, у многих членов которой были боли в области плечевого сплетения, сильно похожие по картине на невралгическую амиотрофию.

Отдельные случаи описывались и позже, и поначалу принимались за томакулярную невропатию — аутосомно-доминантную патологию, для которой характерны рецидивы туннельных невропатий, а ЭМГ показывает снижение скорости и по чувствительным, и по двигательным путям. Но потом выяснилось, что заболевания различаются не только по некоторым штрихам клинической картины, но и по генетической природе. Сейчас уже известно, что при наследственной форме амиотрофии (ННА) происходит дупликация гена белка септина 9 (SEPT9), который располагается в локусе 17q24-q25. При этом нарушается образование цитоскелета, микротрубучек и актина .

Помимо этого, параллель НА проводили с «сывороточными невритами», некоторыми аллергическими реакциями и даже аутоиммунными процессами, но насчет этого также имеется довольно мало доказательств.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Первое, что человек начинает чувствовать, — сильнейшие жгучие или колющие боли, которые иногда можно купировать только опиоидными анальгетиками. Возникают они без какой-либо внешней причины, в том числе ночью: в лопатке, надплечье (дельтовидная, надостная, подостная мышцы) — и распространяются в плечо, шею, подмышечную впадину . Важная диагностическая деталь — то, что характер боли не изменяется при поворотах шеи и даже при таких резких двигательных актах, как кашель и чихание. Но при этом боли усиливаются именно при движении в плечевом суставе .

Болевой синдром непродолжителен и, как правило, в течение нескольких часов или суток сходит на нет. Иногда боли могут сохраняться до двух недель, либо вновь появляются в резидуальную фазу недуга, но все же сильно отличаются от первоначальных симптомов и, вероятнее всего, представляют собой лишь проявление компенсаторного перенапряжения со стороны здоровых мышц.

К тому моменту, когда боли уходят, формируется второй главный признак невралгической амиотрофии — вялые парезы пораженных мышц. Причем парезы сразу максимальные, а затем постепенно (через недели две) наступает и атрофия мышц . Однако фасцикуляции при этом отсутствуют. Наиболее часто и сильно в патологическом процессе задействуются передняя зубчатая, надостная, подостная и дельтовидная мышцы, но иногда присоединяются и двуглавая с трехглавой мышцы плеча, ромбовидные, плечевая, плечелучевая. В связи с этим формируется достаточно яркий, но не всегда специфический признак — крыловидная лопатка .

Стоит обратить внимание на то, что вовлекаемый в болезнь мышечный корсет практически всегда асимметричен, и если с одной стороны есть яркая и четкая симптоматика, а другая кажется здоровой, то стоит провести ЭМГ, которая, скорее всего, покажет признаки парезов и там.

Неврологам стоит помнить, что иногда при НА встречается поражение нерва диафрагмы . Описаны случаи одностороннего или двухстороннего процесса, причем данные ЭМГ их подтверждали . И если соответствующая симптоматика — пока единственное, что беспокоит пациента, то в первую очередь необходимо исключить именно НА .

Относительно нечасто наблюдаются и реакции со стороны сухожилий. В единичных случаях выпадают сгибательно-локтевой
и карпорадиальный рефлексы . А вот расстройства чувствительности — «гость» крайне редкий и практически не появляющийся, на чем строится еще один дифференциально-диагностический признак — комплекс мышечных поражений с минимальным затрагиванием чувствительной сферы.

Самое «позитивное» в заболевании — то, что оно регрессирует само, и через 1,5–2 года функции восстанавливаются,
причем чем мышца крупнее, тем более полно. Рецидивирует оно тоже редко — менее чем в 5 % случаев. Поэтому в целом  вердикт специалистов благоприятен, в сравнении с более «злыми» плексопатиями другой этиологии.

Но в каждом правиле есть свои исключения, поэтому выделяют формы с нетипичной симптоматикой, когда начальный болевой синдром не выражен, либо выражен слишком долго, когда есть нарушения чувствительности, либо сильно отличается локализация. В связи с этим некоторые авторы считают, что НА стала таким очень удобным диагностическим решением, когда явный этиологический фактор отсутствует.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

В основном, при рутинном диагностическом поиске выявить что-то яркое и точно говорящее о заболевании не удается. КТ и МРТ используются ради исключения других причин, но последняя еще позволяет подтвердить мышечную денервацию и атрофию, так как в остром периоде на Т2-взвешенных томограммах об этом говорят отек и липидная инфильтрация, а в резидуальном в Т1-режиме просматривается уменьшение в размерах.

Основной метод, который позволяет уточнить степень поражения и его распространенность, — это, конечно, ЭМГ. Именно она делает явной аксонопатию с изолированным или преимущественным поражением двигательных волокон. Также в редких случаях имеет место проксимальный блок проведения, говорящий опытному врачу о фокальной демиелинизации.

Основное, что необходимо сделать любому неврологу, — развести патологии, при которых формируется крыловидная лопатка, по «разным углам». Исключению подлежат ортопедические причины, мышечные дистрофии, врожденные гипо- и аплазии мышц, плексопатии другой этиологии, включая развивающиеся из- за опухоли или травмы, а также боковой амиотрофический склероз или спинальные амиотрофии.

Так как заболевание чаще проходят само, помогают лишь симптоматически — назначают НПВС для купирования болей,
а в подострой стадии прописывают лечебную физкультуру. Если крыловидная лопатка выражена сильно, то предлагают специальный корсет.

Но иногда требуются и операции. Когда парезы выражены слишком сильно, грудоспинной нерв подшивают к длинному грудному нерву . Проводят при необходимости и паллиативную фиксацию лопатки — частично пересаживают сухожилие большой грудной мышцы в область ее нижнего угла.