Эффективность хирургического лечения синдрома фиксированного спинного мозга вторичного генеза при spina bifida

Синдром фиксированного спинного мозга (СМ) вторичного генеза (СФСМ ВГ) представляет собой комплекс функциональных нарушений, вызванных натяжением СМ вследствие фиксации его каудальных отделов в поясничнокрестцовом отделе позвоночного канала. Поговорим о том, как оценить эффективность хирургического лечения данной патологии.

ДИАГНОСТИКА И КОРРЕКЦИЯ

Клинические признаки СФСМ ВГ складываются из неврологических, ортопедических и урологических проявлений, а к наиболее частым симптомам относятся двигательные и чувствительные расстройства в нижних конечностях, нарушение функции тазовых органов и болевой синдром. Основная цель хирургического лечения СФСМ заключается в освобождении структур спинного мозга от чрезмерного натяжения. 

Традиционные методы коррекции СФСМ ВГ при спинальных дизрафиях: 

• хирургическое устранение факторов фиксации — липом, дермоидных кист, костных и (или) фиброзных перегородок позвоночного канала и др.; 
• разделение арахноидальных и рубцовых сращений, иссечение натянутой конечной нити. 

Последние годы привнесли в хирургию только опции контроля хирургических действий (интраоперационный нейромониторинг соматосенсорных и моторных вызванных потенциалов, нейронавигация и прочее). При повторных операциях в ходе хирургических манипуляций увеличивается риск повреждения СМ и его корешков, в связи с чем в ряде случаев полное устранение фиксации невозможно. 

Клиническая картина СФСМ ВГ при расщеплении позвоночника (spina bifida — SB) может быть очень разнообразной в зависимости от степени повреждения СМ и его оболочек. Это могут быть нарушения мочеиспускания, дефекации, чувствительности и двигательной функции ног, мозговые расстройства и задержка умственного развития. Оценка динамики этих синдромов становится ключевой в анализе развития СФСМ ВГ, а также необходимости и прогноза эффективности хирургического лечения. 

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 

C 2009 по 2023 г. были опубликованы 20 статей, посвященных оценке эффективности хирургических методов коррекции СФСМ ВГ. 17 из них были представлены прагматическими исследованиями (ПКИ), а 5 — рандомизированными клиническими исследованиями (РКИ). Средний уровень доказательности — III. 

Авторами были поставлены три ключевых вопроса. 

1) Какими объективными клинико-диагностическими критериями и шкалами необходимо руководствоваться при определении показаний к оперативному вмешательству?
2) В чем заключается роль спинальной магнитно-резонансной трактографии (СМРТГ) как вспомогательного диагностического метода?
3) Какие объективные клинические и  инструментальные показатели могут быть использованы для оценки результатов микрохирургической фиксации спинного мозга? 

Четвертый вопрос состоял в том, какими объективными клинико-диагностическими критериями и шкалами необходимо руководствоваться при определении показаний к оперативному вмешательству? 

Сегодня для данной категории пациентов не разработаны валидизированные шкалы, которые позволяли бы оценить величину уродинамического, моторного и нейроортопедического дефицита. Использование стандартных шкал, таких как mJOA, Ashworth, Tardieu, SBNS применительно к spina bifida затруднительно, поскольку они были созданы на базе более типичных нозологических групп и требуют дальнейшей стандартизации критериев для обеспечения сопоставимости результатов исследований. 

Однако при анализе МР-семиотики СФСМ всеми авторами выделялись следующие признаки: дистопия конуса, миелопатия, терминальная сирингомиелия, арахноидальные кисты (реже дермоиды) и аномалии конечной нити, люмбосакральные липомы, менинго- и энцефаломиелоцеле. Это позволяет утверждать, что по данным клинико-диагностическим критериям достигнут внутриэкспертный консенсус. 

РОЛЬ СМРТ В ДИАГНОСТИКЕ 

С учетом многообразия клинических проявлений СФСМ кажется очевидной необходимость выявления структурных изменений спинного мозга, в том числе его проводящих путей. Оценка функциональных критериев миелиноаксонопатии по данным СМРТ встречается в 19 из 23 анализируемых публикаций, что также позволяет говорить о достижении внутриэкспертного консенсуса. 

Основой трактографического метода является определение суммарной направленности молекул воды в трехмерном пространстве. Считается, что режим диффузно-взвешенных МР-изображений (ДВИ) позволяет оценивать направление диффузии молекул воды в тканях, а интеграция этих данных—определять ее суммарную направленность в трехмерном пространстве. Учитывая, что диффузия воды в центральной нервной системе (ЦНС) ограничена мембранами аксонов, объемные изображения, получаемые при СМРТ, было предложено считать проводящими путями головного и спинного мозга. 

Один из основных параметров оценки СМРТ — коэффициент фракционной анизотропии (ФА), характеризующий степень однонаправленности диффузии молекул воды и варьирующий от 0 (анизотропия) до 1 (изотропия). Предполагается, что снижение ФА при поражении СМ связано с разрывом продольно ориентированных аксонов белого вещества, что свидетельствует о прерывании трактов на фоне натяжения СМ. Наличие патологических изменений со стороны проводников СМ у больных, к примеру, с липомой конечной нити позволяет заподозрить растяжение СМ в качестве изолированного фактора воздействия, а клинические проявления этой патологии охарактеризовать как СФСМ или, точнее, как синдром натяжения спинного мозга. 

В 13 из 20 (65 %) работ авторы оценивают снижение индекса фракционной анизотропии <1,0 как критерий данного синдрома, что также позволяет констатировать недостаточный внутриэкспертный консенсус по этому вопросу. Таким образом, СМРТ позволяет выявлять растяжение и ишемию СМ в качестве важных критериев синдрома натяжения спинного мозга. Эти критерии с учетом объективного статуса пациента определяют показания к оперативному вмешательству. 

Какие же объективные клинические и инструментальные показатели могут быть использованы для оценки результатов микрохирургической фиксации спинного мозга? 

В профессиональной среде возникает некоторый скепсис, когда речь идет о диагностике и выборе тактики хирургического лечения пациентов, ранее перенесших операцию на каудальных отделах СМ, целью которой было в том числе устранение его фиксации. Очевидно, что факторы фиксации СМ могли при этом появиться и сохраниться после вмешательства. 

Продолжается дискуссия о необходимости хирургического лечения. Хотя в большинстве случаев операция может улучшить или стабилизировать состояние, у части пациентов даже после непродолжительного улучшения наблюдается прогрессирующее ухудшение. Разумным подходом в будущем представляется применение многофакторного интраоперационного электрофизиологического мониторинга с оценкой большего количества сомитов и состояния тазовых органов для максимально безопасного устранения фиксации СМ. 

ГЛАВНЫЕ ВЫВОДЫ 

Сегодня можно констатировать внутриэкспертный консенсус относительно клинико-нейровизуальных критериев СФСМ ВГ по данным МРТ (дистопия конуса, миелопатия, терминальная сирингомиелия, арахноидальные кисты и дермоиды, аномалии конечной нити, липомы и признаки менинго- и энцефаломиелоцеле). 

Несмотря на многообразие клинических шкал и опросников, пока не существует единой оценочной системы неврологического, урологического, ортопедического дефицита и его динамики у больных с синдромом фиксированного СМ. 

В этом контексте к перспективным методам объективизации патологического процесса можно отнести функциональную МРТ (спинальную МР-трактографию), о необходимости выполнения которой также можно констатировать внутриэкспертный консенсус. Однако выявляемые ею феномены все еще не до конца изучены и требуют дальнейших исследований.