Фантастические пришельцы, или Что вы слышали об актиномикозе желчевыводящих протоков?

На канале BMSendoscopy в Telegram (@bmsendoscopy) — открытой площадке для обмена интересными наблюдениями и обучения — уже второй год публикуются клинические случаи проекта #playlistЭндоскописта. Самые интересные истории не только для эндоскопистов, но и для гораздо более широкой аудитории теперь будут появляться и на страницах нашей газеты в новой рубрике «Расследование доктора НеХауса»

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ 

В отделение поступила женщина 45 лет с жалобами на боли в животе и желтушность, появившиеся три дня назад. На первый взгляд имела место типичная ситуация скоропомощного стационара, при которой достаточно стандартного диагностического алгоритма: общий и биохимический анализы крови, ультразвуковое исследование брюшной полости (УЗИ БП). Общий билирубин составил 45 мкмоль/л, а прямой — 23 мкмоль/л (норма 1–3,4 мкмоль/л). Также наблюдался минимальный воспалительный синдром (лейкоцитоз—9,4 х 109 ). Предварительный диагноз по итогам УЗИ звучал так: хронический калькулезный холецистит, холедохолитиаз. Лабораторные признаки механической желтухи и УЗИ-картина холангиоэктазии были показаниями к ретроградному транспапиллярному вмешательству. 

Холангиография выявила расширение внутрипеченочных и печеночного протоков, однако конкременты найдены не были, но обнаружилась стриктура проксимальнее печеночного протока протяженностью 20 мм (рис. 1). Эта находка потребовала незамедлительного расширения первоначального плана, так как нужно было разобраться с природой этой стриктуры, в связи с чем выполнена транспапиллярная холангиоскопия для визуальной оценки области сужения. Что же было обнаружено? Полуциркулярное сужение общего печеночного протока с мелкобугристой плотной поверхностью, откуда взяли образцы для биопсии. 

Представлял интерес и тот факт, что провести холангиоскоп за область сужения не удалось. Вмешательство завершилось билиарным стентированием. Сформулирован неутешительный диагноз, кардинально отличавшийся от первоначального: стриктура проксимальных отделов общего печеночного протока (ОПП) неясного генеза. Требовалось провести дифференциальную диагностику — в первую очередь с новообразованием (опухолью Клацкина—раком желчных протоков, который локализуется в области ворот печени) и сдавлением извне. Для этого следовало дождаться результатов морфологического исследования, после чего стал бы возможным выбор дальнейшей тактики ведения пациентки. Ее выписали в удовлетворительном состоянии с рекомендациями выполнить магнитно-резонансную томографию органов брюшной полости (МРТ ОБП) в амбулаторных условиях. 

Результаты биопсии исключили опухолевую природу стриктуры (рис. 2), а на МРТ обнаружилось сужение терминальных отделов холедоха, что расходилось с полученными эндоскопическими результатами. Пациентку повторно госпитализировали в плановом порядке для уточнения характера поражения. Жалоб не предъявляла, лабораторные показатели и онкомаркеры находились в пределах референсных значений. 

Первым этапом выполнена эндосонография панкреатобилиарной зоны, не подтвердившая результаты МРТ: сужения терминального отдела холедоха не выявлено. Однако полученные ранее данные о наличии стриктуры проксимальных отделов ОПП подтвердились, как и признаки оттеснения данной зоны со стороны шейки желчного пузыря, заполненной конкрементами. Это стало показанием к повторной холангиоскопии и биопсии. 

При повторном внутрипротоковом исследовании визуализировалось сужение проксимальных отделов ОПП с гиперпластическими разрастаниями на фоне установки стента. На этот раз данная область оказалась проходима для холангиоскопа, что позволило получить абсолютно новую и неожиданную информацию. В проекции правого долевого протока найдена структура белесовато-синюшного цвета (рис. 2). Это требовало выполнения биопсии. Однако синеватый цвет наталкивал на мысль о том, что речь может идти о сосудистой мальформации, ассоциированной с риском развития кровотечения. Интраоперационный консилиум потребовал провести биопсию этой зоны, в том числе повторный забор материала из области стриктуры ОПП. Биопсия прошла штатно, после чего было выполнено рестентирование. 

Результат гистологического исследования образцов из области стриктуры не отличался от предыдущего. Однако информация о строении неизвестного образования нас удивила — обнаружилось гнойнонекротическое воспаление с присутствием актиномицетов (рис. 3). В результате был сформулирован окончательный диагноз— желчнокаменная болезнь (ЖКБ): хронический калькулезный холецистит (ХКХ), синдром Мириззи 1-го типа, актиномикоз желчевыводящих протоков. 

Констатация наличия актиномикоза позволила подобрать пациентке специализированное лечение в профильном учреждении — Московском центре глубоких микозов и актиномикоза — с назначением антибактериальной терапии (АБЕ): амоксициллин (500 мг) трижды в день в течение шести месяцев. Через три месяца от начала АБТ пациентка прошла плановую госпитализацию для контрольного обследования и оценки динамики лечения, а также решения вопроса о стентировании. 

Выполнены эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) и холангиоскопия. В проекции правого долевого протока визуализирована трубчатая структура белесоватого цвета, ткани здесь плотные, не кровоточат. Природа образования на этот раз была известна, поэтому без малейших опасений оно было захвачено и полностью удалено, процедура завершилась билиодуоденальным репротезированием. Исследование удаленных тканей не выявило актиномицетов, что говорит о положительной динамике на фоне проведенного лечения. 

Еще через три месяца, после завершения курса АБТ, пациентке была выполнена успешная, но технически непростая холецистэктомия. Желчный пузырь с утолщенной до 15 мм ригидной стенкой был плотно спаян с окружающими тканями (рис. 4). Также произведено плановое рестентирование. Стент был окончательно извлечен через два месяца после холецистэктомии в связи с отсутствием признаков стриктуры желчевыводящего тракта (рис. 5). РЕДКАЯ ИНФЕКЦИЯ Актиномикоз — редкое хроническое заболевание, вызываемое группой нитевидных грамположительных анаэробных и микроаэрофильных бактерий Actinomycetales. 

Ранее эти микроорганизмы считались грибами из-за способности формировать ветвящийся мицелий. В норме актиномицеты колонизируют полость рта, ЖКТ и мочеполовую систему и могут стать патогенными при нарушении целостности слизистой в результате инфекций, травм или хирургического вмешательства. Актиномикоз желчных протоков встречается крайне редко и может имитировать рак, холецистит или панкреатит, что ведет к неверному выбору метода лечения. Хроническое воспаление и реактивный фиброз на фоне актиномикоза обратимы и регрессируют на фоне длительной адекватной АБТ. 

В мировой литературе описаны только шесть случаев билиарного актиномикоза. Это крайне редкое хроническое заболевание с неспецифическими клиническими проявлениями и лабораторными изменениями. Для постановки правильного диагноза необходимо морфологическое подтверждение. Холангиоскопия с прицельной биопсией позволяют это сделать.

Представление данного клинического случая также можно посмотреть в VKvideo в проекте #playlistЭндоскописта, отсканировав QR-код.