В последнее время успехи в фетальной хирургии достигнуты по разным состояниям плода, но все еще нет четкого понимания того, как проводить операции по поводу гидроцефалии во внутриутробном периоде. Предлагаем вашему вниманию успешный опыт хирургического эндоскопического внутриутробного лечения окклюзионной гидроцефалии плода на 28-й неделе гестации.

ПРОБЛЕМА ПО СТАТИСТИКЕ

Согласно Европейскому регистру врожденных аномалий (EUROCAT), частота развития внутриутробной гидроцефалии составляет 1–4,65 на 10 000 новорожденных. При этом лишь 47% из них рождаются живыми, в 5% случаев происходит фетальная гибель плода и в 48%— аборт по медицинским показаниям. Тем ценнее успешный опыт внутриутробного лечения окклюзионной гидроцефалии плода эндоскопическим методом, о котором пойдет речь в данной статье.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Анамнез: у беременной в возрасте 21 года на сроке 12–13 недель гестации при проведении первого ультразвукового скрининга врожденных пороков развития плода не выявлено, риск хромосомных аномалий — низкий.

На 22–23-й неделе при проведении второго УЗИ выявлена двусторонняя вентрикуломегалия, боковые желудочки мозга расширены до 24 мм. На 25-й неделе при проведении ультразвукового исследования вентрикуломегалия у плода с нарастанием до 26 мм. Из-за прогрессирования гидроцефалии, большой нагрузки на желудочковую систему, увеличения окружности головы выставлены показания для госпитализации беременной. При госпитализации пациентки выявлено головное предлежание, бипариетальный размер головы—76 мм, окружность головы—278 мм, предполагаемый вес плода— 1080 г, преждевременное созревание плаценты. Проведен кордоцентез— кариотип плода 46ху.

Проведено МРТ-исследование в режимах Sag T2 Single Short Fast Spin Echo (SSFSE), Cor T2 FatSat, Ax T2 SSFSE, Ax LAVA, Sag LAVA, Cor FIESTA, Sag FIESTA, Ax FIESTA FatSat, Sag MRCP thin slice, Cor MRCP thin slice, Ax T1 FIRM non BH, Ax DWI b500. По данным МРТ визуализируется внутренняя тривентрикулярная окклюзионная гидроцефалия с блоком ликвороциркуляции на уровне водопровода мозга, структуры головного мозга плода симметричны, расположены по средней линии, боковые желудочки расширены, поперечным размером по 29 мм, ширина третьего желудочка 7,7 мм, агенезия крыши третьего желудочка, гипотрофия мозолистого тела и прозрачной перегородки. Сильвиев водопровод сужен, диаметром менее 1 мм, визуализируется в верхней трети. Четвертый желудочек щелевидный. Отмечается расширение мозжечковой цистерны (рис. 1).

Учитывая прогрессирование окклюзионной тривентрикулярной гидроцефалии у плода, было принято решение о проведении внутриутробной вентрикулоцистерностомии для создания более благоприятных условий для дальнейшего развития плода, а также сохранения паренхимы мозга.

ТЕХНИКА ПРОВЕДЕНИЯ ОПЕРАЦИИ

Проведено дооперационное планирование доступа по данным МРТ и УЗ-сканирования. Оптимальная точка доступа в головном предлежании плода была в гипогастральной области слева. В ходе операции положение эндоскопа и его навигация находились под непрерывным ультразвуковым и эндоскопическим контролем.

В асептических условиях, под общей анестезией беременной под контролем УЗИ и фетоскопии после 3 мм разреза кожи на передней брюшной стенке проведено введение операционного фетоскопа 9 Fr без использования газов в амниотическую полость, а затем через большой родничок — в полость бокового желудочка. Получен бесцветный прозрачный ликвор под давлением 200 мм вод. ст., взят на анализ (рис. 2).

Обтуратор был выведен из оболочки, установлен эндоскоп, получена эндоскопическая картина желудочковой системы мозга. Стоит отметить, что ориентировка в желудочковой системе была достаточно сложной ввиду "нестандартного" для нейрохирурга положения эндоскопа и головы плода, а также аномалии развития головного мозга, в частности: агенезия крыши третьего желудочка, агенезия прозрачной перегородки, отсутствие отверстий Монро, измененный ход вен и нарушение расположения сосудистых сплетений боковых желудочков.

Далее мы выделили основные ориентиры для проведения эндоскопической вентрикулоцистерностомии дна третьего желудочка: сосцевидные тела, воронка гипофиза, хиазма, премамиллярная мембрана. Нами выполнена коагуляция лазерным зондом дна III желудочка в премамиллярной области, сформировано отверстие и выполнена первичная дилатация его баллоном с проводником (баллонный катетер Фогарти d = 0,7 мм, 40 см). С целью сообщения с межножковой цистерной катетер Фогарти проведен через стому с повторной дилатацией. После формирования отверстия для оттока ликвора из третьего желудочка головного мозга плода фетоскоп удалили вместе с баллоном. Проведен ультразвуковой контроль состояния плода. Фетоскопически были проведены все этапы операции эндоскопической вентрикулоцистерностомии для создания адекватного сообщения полости желудочковой системы с базальными цистернами мозга.

Послеоперационный период протекал гладко. В дальнейшем проводилось еженедельное наблюдение за пациенткой и плодом в течение всей беременности, прогрессирования гидроцефалии не было зарегистрировано.

ЛИНЕЙНЫЕ ИЗМЕРЕНИЯ

Для оценки состояния полостной системы головного мозга плода использовались линейные измерения полостной системы и определялось соотношение объема головки плода и объема боковых желудочков. На сроке беременности 31 неделя данное соотношение составляло 28%. В сроке 33–34 недели — 30%. По данным МРТ-исследования плода, гидроцефалия в динамике не прогрессировала.

Пациентка была оперативно родоразрешена на сроке 37–38 недель беременности (произошел преждевременный разрыв плодного пузыря) мальчиком массой 2 кг 700 г, окружность головки 40 см. Новорожденный в удовлетворительном состоянии вместе с мамой был переведен в отделение детской нейрохирургии ФГБУ "Федеральный центр нейрохирургии" МЗ РФ г. Тюмени, где проведен следующий этап хирургического лечения—эндоскопическое вентрикулоперитонеальное шунтирование с использованием программированного клапана. Послеоперационный период протекал гладко. Неврологически пациент компенсирован, мимика живая, двигательные функции сохранены. Прогноз для жизни и здоровья благоприятный, поскольку благодаря своевременно выполненной фетальной операции удалось остановить прогрессирование гидроцефалии и предотвратить атрофию коры головного мозга. Ребенка выписали для дальнейшего наблюдения по месту жительства без какого-либо неврологического дефицита.

Когда малышу исполнилось 6 месяцев, нами был проведен повторный неврологический осмотр. Ребенок активен, гулит, следит за предметами, сидит, ползает. Рефлексы вызываются согласно возрасту. Задержки в НПР не выявлено. Была выполнена КТ головного мозга — боковые желудочки расширены, с положительной динамикой, вентрикулоперитонеальный шунт функционирует (рис. 3).

Через два года проведен неврологический осмотр. Задержки в НПР не выявлено. Было проведено контрольное МРТ-исследование желудочковой системы головного мозга —отмечается положительная динамика, уменьшение размеров боковых желудочков (рис. 4).

Отбор кандидатов для хирургии внутриутробной гидроцефалии является важным этапом с привлечением современных методов диагностики и нейровизуализации.

В настоящее время общей тенденцией в нейрохирургии является использование малоинвазивного лечения, в т.ч. эндоскопических методик. Особенно использование этих технологий обоснованно во внутриутробной хирургии для снижения хирургической агрессии для интенсивно развивающегося плода.

Причины возникновения гидроцефалии влияют как на показатели перинатальной смертности, так и заболеваемость. МРТ-оценка анатомических структур головного мозга плода является быстро совершенствующимся диагностическим методом, позволяющим все более точно определять причины развития гидроцефалии. Можно ожидать, что эти успехи будут способствовать значительному улучшению ситуации с отбором пациентов для проведения внутриутробных вмешательств. Этот прогресс дал нейрохирургам возможность предлагать лечение еще до рождения ребенка.

Тактика прерывания беременности должна избираться только в отношении плодов, которым пренатально устанавливаются различные формы летальных пороков и хромосомных нарушений, поскольку у новорожденных из этой группы вероятность развития тяжелых неизлечимых заболеваний очень высока. В других случаях установление точного пренатального диагноза может оказаться действительно полезным при решении вопроса о необходимости внутриутробного вмешательства.

В нашем случае отсутствие хромосомных заболеваний, гестационный возраст плода до 32 недель беременности способствовали проведению внутриутробной внутрижелудочковой декомпрессии, выполненной при прогрессирующей фетальной гидроцефалии неинфекционного генеза. В результате данной операции удалось пролонгировать беременность до срока доношенности, остановить прогрессирование гидроцефалии и обеспечить благоприятный исход.

Таким образом, эндоскопическая внутриутробная вентрикулоцистерностомия дна третьего желудочка во втором триместре беременности является эффективным и безопасным методом лечения на ранних сроках развития окклюзионной гидроцефалии, позволяет снизить риски развития необратимых изменений в головном мозге и предотвратить возникновение психоневрологической симптоматики.

                                                                                                                                                                                                                          Список литературы находится в издательстве