Нарушения слуха у детей сопоставимы по частоте с нарушениями зрения. Возможности современной сурдологии обеспечивают диагностику слуховой функции в любом возрасте с периода новорожденности, а также широкие возможности лечения и реабилитации в зависимости от этиологии и формы тугоухости.

СЕНСОРНАЯ СТИМУЛЯЦИЯ 

Медико-социальное значение раннего выявления и помощи при нарушениях слуха у детей трудно переоценить. И то и другое требует участия специалистов разных профессиональных областей, а также широкого информирования общества о проблеме тугоухости. Существует сенситивный период, во время которого для развития ребенка особенно важна полноценная сенсорная стимуляция. В первые два года жизни происходит активное созревание слуховых проводящих путей, в дошкольном возрасте в процессе овладения речью формируются кортикальные слуховые центры, а к подростковому возрасту — межполушарные связи, совершенствуется способность различать речь в сложных акустических ситуациях. Отсутствие акустической стимуляции ведет к сенсорной депривации слуховой коры, которую невозможно преодолеть при позднем выявлении и запоздалом начале реабилитации. Даже при минимальных и легких, а также односторонних нарушениях слуха у детей возникают сложности с обучением, общением, познавательным развитием, которые могут быть причиной плохой успеваемости и трудностей в освоении школьной программы. Тугоухость умеренной и тяжелой степени — серьезная проблема, ограничивающая возможность социализации ребенка. При этом при отсутствии жалоб на боль и дискомфорт в ушах ухудшение слуха нередко остается нераспознанным, поэтому так важно привлекать внимание родителей, медиков и педагогов к слухоречевому развитию ребенка. Считается, что в 60 % случаев стойкую тугоухость можно предотвратить при условии ее профилактики, раннего выявления, лечения и реабилитации. Тугоухость—нарушение функции слухового анализатора на любом его уровне, от структур наружного, среднего и внутреннего уха до слуховой коры головного мозга,—подразделяют на: 

• кондуктивную—нарушение звукопроведения в наружном слуховом проходе, структурах среднего уха, перилимфе внутреннего уха;
• сенсоневральную — нарушение звуковосприятия в рецепторном аппарате улитки, а также передачи электрических импульсов по слуховым проводящим путям и их центральной обработки в слуховой коре;
• смешанную тугоухость. 

По времени возникновения выделяют врожденную тугоухость, тугоухость с отсроченным началом (если патологическое действие внутриутробных и перинатальных факторов реализуется на первом году жизни или в более позднем возрасте) и приобретенную тугоухость. 

ПОЧЕМУ ВОЗНИКАЕТ 

Нарушения слуха у детей возникают по многим причинам, этиологическая и нозологическая структура отличается в разных возрастных группах. При врожденной тугоухости преобладает сенсоневральная (нейросенсорная) потеря слуха, на ее долю приходится 80–85 % случаев, чаще всего это двусторонняя патология. Не менее половины случаев обусловлены мутациями в генах, кодирующих структурные белки внутреннего уха. При данной форме чаще всего наблюдается несиндромальный аутосомнорецессивный характер, когда наследуются мутации от каждого родителя. В семье может не быть родственников с нарушением слуха, а тугоухость у ребенка является единственным проявлением заболевания. Известно более 150 генов несиндромальной тугоухости. В большинстве случаев она вызвана патологическими вариантами в гене GJB2, кодирующем белок коннексин 26. В европейской части России наиболее часто выявляют вариант 35delG. При синдромальных формах (синдромы Пендреда, Альпорта, Ашера, Стиклера, Ваарденбурга и др.) тугоухость оказывается одним из симптомов и нередко самым ранним из клинических проявлений. Вторая по частоте причина врожденной тугоухости связана с внутриутробным инфицированием цитомегаловирусом даже при бессимптомном течении. Причем нарушение слуха может проявиться не сразу после рождения, а в раннем детском возрасте, вовлекать одно или два уха, иметь различную степень тяжести. Другими причинами служат тяжелые перинатальные состояния (выраженная гипоксия, гипербилирубинемия, патология центральной нервной системы, недоношенность). При врожденных пороках развития уха и челюстно-лицевой области (микротия, атрезия/стеноз наружного слухового прохода, дисплазия слуховых косточек, аномалии внутреннего уха, расщелины нёба) тяжесть и характер нарушений слуха связаны с уровнем локализации патологии в височной кости. У дошкольников нарушения слуха часто связаны с воспалительной патологией уха и верхних дыхательных путей, развитием экссудативных средних отитов. Возможны осложнения детских вирусных инфекций и угнетение функции рецепторного аппарата улитки. Особое значение специалисты придают риску потери слуха при неконтролируемом прослушивании аудиоустройств через наушники. Нужно объяснять, что избыточное звуковое воздействие является незаметным и необратимым. 

РАННЕЕ ВЫЯВЛЕНИЕ 

1–2 новорожденных из тысячи имеют врожденные нарушения слуха, еще столько же теряют его на первом году жизни. Наиболее эффективный метод раннего выявления врожденной и доречевой тугоухости—универсальный аудиологический скрининг новорожденных, основанный на применении объективных методов аудиологической диагностики. В России с 2008 года все новорожденные проходят такое обследование в роддоме или поликлинике в первые месяцы жизни. Однако при некоторых формах врожденной или доречевой тугоухости аудиологический скрининг неэффективен, поэтому необходимо внимательное наблюдение родителей и педиатров за поведенческими реакциями ребенка на звуки и своевременным появлением гуления, лепета, первых слов. Очень важно консультирование сурдологом и полное аудиологическое обследование новорожденных, выявленных скринингом, а также детей первого года жизни с факторами риска тугоухости, сомнительными реакциями на звуки или задержкой речевого развития. В дошкольном и школьном возрасте временные или стойкие нарушения слуха встречаются у 5–18 % детей. Залогом своевременного выявления служат профилактические осмотры несовершеннолетних с обязательной консультацией оториноларингологом в 1 год, 6–7 лет перед школой и в 15–17 лет — в старших классах. Также рекомендовано введение программ аудиологического скрининга детей перед поступлением в школу и в процессе обучения. 

ЧЕМ ПОМОЧЬ 

Помощь при нарушениях слуха зависит от причины, типа и степени тяжести тугоухости. Кондуктивная тугоухость, связанная с обтурацией наружного слухового прохода серными массами и разнообразными инородными телами, успешно купируется путем соответствующих манипуляций. А вызванная воспалительными заболеваниями уха требует своевременного лечения для предотвращения формирования стойких изменений. При экссудативном среднем отите показаны наблюдение у оториноларинголога, противовоспалительная, муколитическая и физиотерапия, упражнения для слуховой трубы, а при неэффективности — тимпанотомия с удалением экссудата из барабанной полости и установкой вентиляционной трубки. При хроническом гнойном среднем отите проводят санирующее и слухоулучшающее хирургическое лечение. При острой (до одного месяца) сенсоневральной тугоухости как осложнении вирусных детских инфекций или при острой акустической травме в достаточной степени эффективна системная терапия глюкокортикоидами. Стоит отметить, что в ряде случаев при сенсоневральной патологии сложно установить истинную давность нарушения слуха, особенно при односторонней патологии. До сих пор нет медикаментозных, физиотерапевтических и хирургических способов лечения стойкой (хронической) сенсоневральной тугоухости. Проходят клинические испытания генной терапии при редкой форме врожденной тугоухости, обусловленной патологическими мутациями в гене OTOF, кодирующем синтез белка отоферлина, получены обнадеживающие результаты у первых пациентов. Тем не менее основным методом помощи остается коррекция нарушенной слуховой функции с помощью технических средств реабилитации. Выбор конкретного метода определяется степенью тугоухости и уровнем поражения звуковоспринимающего аппарата (сенсорным, синаптическим, невральным, стволовым). При легкой, умеренной и в ряде случаев тяжелой потере слуха показан подбор слуховых аппаратов и их настройка с учетом индивидуальных порогов слышимости. Рекомендовано бинауральное слухопротезирование —использование слуховых аппаратов с обеих сторон. При тяжелой потере слуха и неэффективности слуховых аппаратов показана кохлеарная имплантация. Имплантируемая часть состоит из приемника-стимулятора и электродной решетки, которая вводится в улитку внутреннего уха для непосредственной стимуляции слухового нерва. Наружная часть представляет собой речевой процессор, размещаемый за ушной раковиной. При помощи специальных алгоритмов окружающие звуки, в том числе речевые, кодируются в электрические импульсы и передаются чрескожно на приемник-стимулятор и электроды. Неотъемлемый этап слухоречевой реабилитации независимо от способа коррекции—регулярные занятия с сурдопедагогом для тренировки слухового внимания и памяти, развития фонематического слуха. 

СПОСОБЫ ПРОФИЛАКТИКИ 

Профилактика нарушений слуха у школьников заключается в информировании детей, родителей и учителей о факторах риска тугоухости, формировании правильных навыков гигиены ушей и безопасного слушания. Важную роль играет вакцинация против кори, краснухи, паротита и гриппа, способных вызывать осложнения в виде сенсоневральной тугоухости. Вакцинация от пневмококковой инфекции показала высокую эффективность в предупреждении развития тяжелой тугоухости и глухоты вследствие менингита. У школьников целесообразна просветительская работа по информированию о рисках избыточного прослушивания аудиоустройств и обучение гигиене слушания. Комплексный подход к профилактике, раннему выявлению, лечению и реабилитации, междисциплинарное взаимодействие медицинских и педагогических работников, а также информирование детей и родителей о данной проблеме позволят предотвратить или минимизировать негативные последствия стойкой тугоухости. 

Список литературы находится в редакции