Вынесенный в заголовок диагноз относится к числу редко встречающихся осложнений при злокачественных опухолях у детей. Это состояние требует слаженной работы междисциплинарной команды специалистов различного профиля и своевременного планирования всех этапов лечения, в том числе хирургического. В статье представлен опыт лечения годовалой пациентки с нефробластомой левой почки и опухолевым тромбозом нижней полой вены и правого предсердия.

МУЛЬТИМОДАЛЬНЫЙ ПОДХОД 

Высокие достижения современной детской онкологии связаны с развитием мультимодального подхода к лечению — внедрением эффективных схем химиотерапии (ХТ) и методов локального лечения: лучевой терапии (ЛТ) и хирургического этапа. Так, внедрение протокола SIOP 2001, а затем SIOP-RTSG 2016 Umbrella обеспечивает достижение хороших результатов и излечение большинства больных с нефробластомой. Тем не менее отдельные редкие формы этой второй по частоте встречаемости солидной экстракраниальной опухоли детского возраста трудно поддаются лечению. Одной из таких форм является тромбоз нижней полой вены (ТНПВ). ТНПВ — редкое осложнение в детской онкологии — при нефробластоме обнаруживается в 4–10 % наблюдений (Giannoulia-Karadana A., 2000). Наиболее тяжелым состоянием является распространение опухолевого тромба в полость правого предсердия (ПП). Оно встречается значительно реже (1–6 % случаев) и требует высокотехнологичной медицинской помощи (ВМП) и включения помимо онкологов в междисциплинарную команду хирургов, лучевых терапевтов и бригады кардиохирургов. 

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ 

Представляем собственный опыт лечения годовалой пациентки с нефробластомой левой почки с опухолевым тромбом НПВ и правого предсердия. В конце июля 2021 года при отсутствии какихлибо клинических проявлений болезни мама девочки обратила внимание на увеличение правой половины живота. Родители обратились за медицинской помощью в стационар по месту жительства. По результатам ультразвукового исследования (УЗИ) и мультиспиральной компьютерной томографии органов брюшной полости (МСКТ ОБП) с контрастным усилением были выявлены крупное новообразование почки размером 100 x 93 x 104 мм и тромбоз НПВ, распространяющийся в полость ПП. После телемедицинской консультации со специалистами ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» МЗ РФ выставлен диагноз — «нефробластома левой почки, тромбоз НПВ и ПП», начата предоперационная ХТ в соответствии с протоколом SIOP-RTSG 2016 Umbrella. Пациентка перенесла ХТ удовлетворительно, однако на фоне проведенного лечения не было достигнуто сокращения опухоли и опухолевого тромба. Состояние ребенка оставалось стабильным, гемодинамические показатели были удовлетворительными и не требовали проведения дополнительной терапии. Радикальное удаление опухоли с тромбом из полости ПП невозможно без использования искусственного кровообращения и совместной работы оперирующих онкологов и кардиохирургов. На этапе предоперационной ХТ клинический случай пациентки был обсужден на совместном консилиуме со специалистами ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ. При планировании стратегии оперативного вмешательства учитывали рентгенологические характеристики тромба, необходимость экстирпации нижней полой вены и ее последующего протезирования. Пациентку перевели в НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, где после плановых подготовительных мероприятий было выполнено оперативное вмешательство. 

ОПЕРАЦИЯ НА СЕРДЦЕ 

На первом этапе к хирургическому вмешательству приступила бригада онкохирургов. После осуществления доступа в брюшную полость и забрюшинное пространство проведена ревизия. Левая почка замещена крупной многоузловой опухолью, в просвете левой почечной вены определяются тромботические массы. НПВ расширена от уровня почечных вен и выше, уплотнена за счет опухолевого тромба. 

Левая почка была полностью мобилизована, лигированы левая почечная артерия и мочеточник. НПВ мобилизована циркулярно от уровня слияния подвздошных вен до устьев печеночных вен с последовательным пересечением коротких коммуникантных вен от 1, 6, 7‑го сегментов печени. Таким образом будущий препарат был мобилизован единым блоком. После сагиттальной диафрагмотомии бригада приступила ко второму, кардиохирургическому, этапу операции (рис.). 

Канюлировали аорту и верхнюю полую вену. Венозная кровь из системы НПВ собиралась в канюлю, установленную через просвет правой бедренной вены. В условиях искусственного кровообращения выполнена атриотомия (рассечение ПП). Фрагмент опухолевого тромба иссечен с частичной резекцией стенки правого предсердия и межпредсердной перегородки. 

НПВ пересекли на уровне правой печеночной вены, а также выполнили пересечение устьев печеночных вен. Последнее оказалось сложной задачей, учитывая плотную обтурацию тромбом: для достижения радикальности операции отсечены устья правой печеночной вены и единое устье средней и левой печеночных вен. Препарат, включающий правую почку с НПВ с тромбом и фрагменты ПП, удален. В это время кровообращение в системе воротной вены и печени сохранялось, а забор крови из печеночных вен осуществлялся в коронарный аспиратор с немедленным возвращением в циркуляцию. 

Для реконструкции НПВ выбран бесклапанный ксенокондуит из яремной вены быка. Сначала сформировали анастомоз с ПП. Затем объединили медиальную и латеральную стенки устьев правой и средней печеночных вен и создали печеночно-кавальный анастомоз. В последнюю очередь, после пуска кровотока, анастомозированы ксенокондуит и НПВ на уровне устья правой почечной вены. Выполнена обязательная для хирургии нефробластомы биопсия лимфатических узлов парааортальной и аортокавальной групп. После согревания синусовый ритм у пациентки восстановился самостоятельно. 

Послеоперационный период протекал без осложнений, пациентка наблюдалась в отделении реанимации и интенсивной терапии в течение первых послеоперационных суток, после чего переведена в онкологическое отделение НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Плановое гистологическое исследование подтвердило регрессивный тип нефробластомы (группа промежуточного риска). С учетом опухолевого тромбоза НПВ и ПП, а также метастатического поражения удаленных лимфатических узлов установлена III локальная стадия болезни. На 13‑е послеоперационные сутки пациентке проведен первый блок послеоперационной ХТ. На совместном обсуждении со специалистами ЛТ запланировано ее проведение в связи с III локальной стадией болезни. 

СПЛОЧЕННАЯ РАБОТА 

Данное клиническое наблюдение — пример сплоченной работы междисциплинарной команды онкологов с привлечением врачей других специальностей. «Высокий» опухолевый тромбоз НПВ встречается редко. Тем не менее у пациентов детского возраста, в том числе с нефробластомой, накопленный мировой опыт демонстрирует важность предоперационной ХТ. У большинства пациентов на ее фоне отмечают сокращение тромба, из-за чего у некоторых больных отпадает необходимость в проведении операции в условиях искусственного кровообращения (Shamberger R.C. 2001, Hadley G.P. 2010). В ряде случаев сокращения размера тромба не наблюдается (Elayadi M., 2020), что требует поиска оптимальной хирургической тактики и привлечения к совместной работе кардиохирургов. 

Этапы проведения и технические особенности операции нуждаются в предварительном обсуждении и планировании. Выполнение первым абдоминального этапа необходимо для сокращения времени искусственного кровообращения. Использование коронарного аспиратора исключает необходимость в тотальной сосудистой изоляции печени на этапе реконструкции НПВ. Последовательная реконструкция НПВ от предсердия позволяет осуществить пуск кровотока до формирования нижнего кавального анастомоза и как можно раньше восстановить естественную циркуляцию в печени и венозный отток от нее. При выборе материала для протезирования НПВ необходимо учитывать небольшой диаметр протезируемых сосудов. Использование аутотрансплантатов у детей раннего возраста невозможно из-за отсутствия достаточного по размеру доступного материала, в связи с чем предпочтение было отдано отдано ксенографту. 

Радикальное удаление образования единым блоком, неосложненное течение послеоперационного периода и своевременное начало послеоперационной ХТ позволяют рассчитывать на благоприятный прогноз у данной пациентки. Накопление опыта лечения таких больных и отлаженный алгоритм работы междисциплинарной команды специалистов обеспечивают наилучшие результаты лечения детей с распространенными формами злокачественных опухолей, которые не так давно считались неоперабельными.