У детей с расстройствами аутистического спектра (РАС) могут наблюдаться различные формы нарушений слуха — от повышенной чувствительности к звукам до тугоухости различной степени, в том числе нейросенсорной глухоты. Точная распространенность подобных нарушений у пациентов с аутизмом пока остается неясной, но, по разным данным, их имеют от 11 до 46 % таких детей.

ОТРИЦАТЕЛЬНЫЙ ЭФФЕКТ 

Разброс в цифрах может быть обусловлен недостаточно точной обратной связью данной группы пациентов при осуществленении некоторых субъективных аудиологических тестов, например тональной пороговой аудиометрии. При ее проведении пороги слуха определяют на основании ответа больного на предъявляемые звуки различной частоты и интенсивности, поэтому критически важна выработка условно-двигательной реакции на звук, что не всегда возможно у детей с РАС. Было доказано, что поведенческие реакции на звуки у детей с аутизмом менее надежны, чем у их сверстников с нормальным развитием. 

Снижение слуха негативно влияет на клиническую картину и траекторию реабилитации детей с аутизмом, поскольку характерное для них нарушение коммуникации дополнительно усугубляется сенсорным дефицитом из-за потери слуха. Своевременная диагностика его нарушений и их коррекция путем лечения (в случае кондуктивной тугоухости, чаще всего связанной с проблемами в наружном и среднем ухе) или слухопротезирования создают основу для эффективной реабилитации детей с РАС. 

КОХЛЕАРНЫЙ ИМПЛАНТ 

Наиболее тяжелым видом нарушений слуха является двусторонняя нейросенсорная (сенсоневральная) глухота, которая может быть врожденной, в том числе развившейся в первые месяцы жизни. Наиболее эффективным методом реабилитации детей с данным видом тугоухости является кохлеарная имплантация (КИ). Метод заключается в раннем выявлении глухоты (в первые 2–4 месяца жизни ребенка) при проведении аудиологического неонатального скрининга с последующим хирургическим вмешательством — установкой в улитку внутреннего уха системы электродов, стимулирующих слуховой нерв. 

Операцию по установке кохлеарного импланта оптимально проводить в течение первых двух лет жизни. После КИ проводится слухоречевая длительная реабилитация с регулярной настройкой процессора импланта, позволяющей пациентам воспринимать без дискомфорта звуки во всем диапазоне речевых частот с достаточным уровнем громкости. 

Для эффективной настройки процессора кохлеарного импланта проводят программирование параметров звуковосприятия: 

• минимального электрического уровня стимуляции, необходимого для возникновения слухового ощущения; 
• уровня максимально комфортной стимуляции — импульса, который пациент может воспринимать без ощущения дискомфорта. 

Такие параметры устанавливают на каждом канале системы КИ.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ 

Для оценки качества настройки процессора КИ специалисты — сурдологи-оториноларингологи—используют методы субъективной и объективной диагностики. Субъективные тесты (тональная пороговая аудиометрия, речевая аудиометрия в свободном звуковом поле) применяются у пациентов с устойчивой обратной связью, способных объяснить свои слуховые ощущения. Возможность проведения субъективных тестов зачастую ограничена возрастом ребенка, а также сочетанными неврологическими состояниями, в том числе расстройствами аутистического спектра. В то же время в зависимости от формы РАС у некоторых детей можно выполнить субъективные тесты для оценки слуха (рис. 1). 

При невозможности субъективного обследования прибегают к объективным тестам, основанным на оценке электрофизиологических параметров слухового анализатора. Объективные тесты необходимы для достоверной оценки работоспособности внутренней части системы КИ и регистрации слуховых ощущений пациента при воздействии данного стимула. Частота посещений сурдолога для проведения настроечных сессий после КИ обусловлена динамическими изменениями электрофизиологических параметров стимуляции, а именно уровней электрически вызванного потенциала действия слухового нерва и максимального комфортного уровня в течение первых месяцев после активации процессора, после чего пороги стимуляции стабилизируются (рис. 2). 

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 

Пациенты с кохлеарными имплантами нуждаются в регулярных занятиях с сурдопедагогом для развития слухоречевых навыков. Трудности с речью и нарушения центральной слуховой обработки у детей с РАС представляют серьезную проблему для их реабилитации с точки зрения прогнозирования эффективности кохлеарной имплантации и оценки результатов. В связи с этим важно оценить распространенность РАС в группе пациентов с глухотой, реабилитированных методом КИ. 

Нами было проведено исследование 152 медицинских карт пациентов с нейросенсорной (сенсоневральной) глухотой, реабилитированных методом КИ и обратившихся в НИИ педиатрии и охраны здоровья детей с 2023 по 2024 годы. Диагноз всем больным с РАС в данном исследовании был установлен в соответствии с критериями M–CHAT (модифицированный скрининговый тест на аутизм для детей). 

По результатам нашей работы, распространенность РАС среди пациентов с кохлеарными имплантами составила 12,59 %. Кроме того, у страдающих аутизмом сравнительно реже проводилась двусторонняя КИ: в 29,41 % случаев у пациентов с РАС и в 48,89 %—у детей без данного состояния. Такой разброс можно объяснить особенностями коммуникации страдающих РАС, когда преимущества двусторонней КИ (сравнительно высокие показатели разборчивости речи в шуме, способность определять локализацию источника звука) редко достижимы. 

Таким образом, РАС, безусловно, влияют на результаты КИ, снижая показатели реабилитации таких пациентов, прогресс в развитии языковых и коммуникативных навыков. При этом РАС представляют собой спектр состояний, а значит, дети с аутизмом имеют изначально разный потенциал к слухоречевой реабилитации. Вот почему необходимо и дальше изучать и совершенствовать протоколы обследования слуха и слухоречевой реабилитации пациентов с РАС вместе с неврологами, психиатрами и педиатрами. Кроме того, из-за сходной клинической картины и существенной вероятности коморбидности всегда следует помнить о риске нарушения слуха у детей с РАС и риске аутизма у больных с патологией слуха