Гемобластозы — злокачественные опухоли кроветворной (лейкозы) и лимфоидной (злокачественные лимфомы) ткани — наиболее частый вид злокачественных опухолей в практике педиатра. На их долю приходится почти половина всех случаев злокачественных опухолей детского возраста. Ежегодно по всей стране до 4,5 тыс. детей заболевают гемобластозами. С этой патологией сталкиваются педиатры в практической работе.

ПЛОДЫ ПРОГРЕССА 

Заболеваемость злокачественными новообразованиями (ЗНО) в зависимости от возраста ребенка приведена в табл. 1. Прогресс в лечении гемобластозов, особенно в последние 15–20 лет, позволил изменить отношение к ним: из фатальной патологии эти формы ЗНО у детей превратились во вполне курабельные — стало возможно достижение продолжительных стойких ремиссий и выздоровления. В то же время среди причин детской смертности в России ЗНО занимают пятое место, а основная часть летальных исходов, обусловленных злокачественным процессом у детей, это гемобластозы. 

Успешность лечения опухолей кроветворной и лимфоидной тканей зависит от целого ряда факторов. Крайне важна своевременная диагностика заболевания, зависящая от врачей первичного звена. Причины поздней диагностики гемобластозов у детей представлены в табл. 2. 

Знание клинических проявлений гемобластозов, круга заболеваний, имеющих сходные симптомы, их дифференциально-диагностических критериев, входящих в понятие «онкологической настороженности», позволяет снизить частоту запущенных случаев, которая все еще высока и достигает 65 %. Врачи всех специальностей любого лечебно-профилактического учреждения должны помнить о возможности развития у пациента онкологического заболевания. Принцип, который давно пропагандируется во взрослой практике: «При сомнении в диагнозе — думай о раке», — должен быть принят и в педиатрии. Также важны знания об организации онкологической службы и быстрое направление ребенка при необходимости в соответствующее специализированное отделение, так как от адекватности выбора первичного лечения зависит его конечный результат. Обследование ребенка при подозрении на злокачественную опухоль очень важно проводить в максимально сжатые сроки с привлечением необходимых специалистов. Первый уровень специализированной помощи детям с гемобластозами — это детские онкологи и гематологи стационаров, в которых проводится лечение таких пациентов. В Москве существует служба окружных детских онкологов, гематологов в поликлиниках округов столицы. 

Здесь осуществляют консультации и диспансерное наблюдение, ведут учет основных показателей оказания по- мощи пациентам с онкологическими заболеваниями, включая гемобластозы, а также заболеваемости и смертности. Второй уровень оказания специализированной помощи детям — это специализированные отделения районных, городских и областных детских больниц, а третий — специализированные центры федерального значения. Педиатры имеют возможность проконсультировать больных со специалиcтами любого уровня. В последние годы внедряются цифровые технологии с оказанием консультативной помощи на расстоянии, используя телемедицину, заочные консультации по имеющейся медицинской документации. Необходимо только не упустить вероятность развития у пациента онкологической патологии и проводить необходимые обследования для снятия или подтверждения диагноза.

Большое значение для ранней диагностики имеют выделение групп риска по развитию той или иной формы гемобластоза и активное наблюдение за этими пациентами. 

К группе риска относятся дети с отягощенной наследственностью по онкологическим заболеваниям, при этом очень важно их наличие у ближайших родственников, а также накопление онкологических заболеваний в семье, особенно с доказанным наследственным характером передачи (ретинобластома, нейрофиброматоз I типа). Следует упомянуть и синдром предрасположенности к развитию злокачественных опухолей (cancer predisposition syndrome), при котором вероятность развития ЗНО у ребенка повышается в десятки и сотни раз. 

Доказан высокий риск развития гемобластозов при врожденных генетических синдромах (Дауна, Нунан). В патогенезе опухолей кроветворной и лимфоидной тканей имеет значение нарушение работы иммунной системы. В связи с этим риск развития ЗНО возрастает, и педиатру необходимо уделять пристальное внимание наблюдению за детьми с подобными состояниями, консультироваться с иммунологами и детскими онкологами. К группе риска относятся часто болеющие дети (более 4 раз в год). 

Имеет значение вес ребенка при рождении: дети с высокой массой тела чаще заболевают и гемобластозами. Важен характер течения беременности у матери, ее заболевания во время беременности, особенно во 2 и 3‑м триместре, хроническая патология у мамы с нарушением дезинтоксикационной функции печени, пожилой возраст родителей, производственные вредности у них. Наличие этих факторов также требует более пристального внимания педиатра при диспансерном наблюдении за детьми. Для выделения пациента в группу риска имеет значение и экологическая обстановка мест проживания ребенка как экзогенный фактор онкогенеза. Для гемобластозов, как и для других злокачественных новообразований у детей, характерно развитие общего опухолевого симптомокомплекса, включающего гиподинамию, вялость, слабость, быструю утомляемость, капризность, отсутствие аппетита, изменение пищевых пристрастий, похудание, субфебрилитет, анемию. Все это указывает на неблагополучие и требует обследования ребенка для уточнения диагноза, в первую очередь исключения лейкозов и неходжкинских лимфом. 

ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ 

Нередко в ответ на наличие опухолевого, иммунологически чужеродного антигена развивается реакция иммунной системы, лежащая в основе клинической симптоматики дерматомиозита, ревматоидного артрита, аутоиммунной гемолитической анемии и других аутоиммунных процессов, входящих в так называемый паранеопластический синдром. В некоторых случаях эти клинические проявления предшествуют местным симптомам опухоли, в других — появляются одновременно с ними, иногда после верификации опухолевого процесса. Наибольшие трудности возникают, когда данные проявления со стороны иммунной системы трактуются как самостоятельные заболевания или синдромы, что приводит к назначению неоправданного лечения и выявлению гемобластозов на поздних стадиях. 

Знание клинической симптоматики гемобластозов, масок, под которыми протекают эти заболевания, дифференциально-диагностических критериев чрезвычайно важно для своевременной диагностики. Эти знания педиатры могут почерпнуть из публикаций, методических рекомендаций по ранней диагностике гемобластозов на краткосрочных циклах повышения квалификации, организуемых конференциях, клинических разборах, таких как «Трудный случай» и другие.

МНОГОЭТАПНОЕ ЛЕЧЕНИЕ 

На педиатра также ложится контроль за обеспечением систематичности лечения. Терапия больных злокачественными опухолями, как правило, многоэтапная, цикличная, с перерывами, во время которых возможно развитие побочных проявлений и осложнений от проводимого противоопухолевого лечения. Нередко наблюдается присоединение инфекционных заболеваний, протекающих атипично, а порой и стремительно. Своевременная диагностика подобных состояний чрезвычайно важна и определяет исход лечения. 

Педиатры участвуют в организации медицинской и социальной реабилитации, наблюдения за детьми, перенесшими онкологические заболевания. При этом важны знания поздних осложнений проводимого лечения, в том числе развития вторых опухолей, диагностика и пути их профилактики, своевременная диагностика рецидивов заболевания, клинические проявления которых могут значительно отличаться от первичной картины болезни. 

Чрезвычайно важен и психологический аспект лечения больных, настрой детей, родителей и близкого окружения на положительный результат и благоприятный исход. Нередко мнение участкового педиатра является для них определяющим. Это диктует необходимость более широкой подготовки педиатров в вопросах лечения гемобластозов и постоянного совершенствования ими полученных знаний. 

Лечение гемобластозов относится к высокотехнологичной медицинской помощи, требующей наукоемкой диагностики, высокоинтенсивной химиотерапии и комплексной сопроводительной терапии. Наука не стоит на месте — разрабатываются новые, более совершенные методы диагностики, индивидуализированное, учитывающее особенности конкретного больного лечение. Современные достижения в области терапии гемобластозов позволяют добиться многолетней выживаемости и выздоровления более чем 90 % детей даже с распространенными стадиями заболевания. Идет борьба за хорошее качество жизни. Успех лечения детей, больных гемобластозами, зависит от слаженной работы команды врачей, в которой важное место занимают педиатры.