Саркома полового члена

Аналогичных клинических случаев в мире — всего три. О пенильных метастазах как казуистике и признаке экстремально неблагоприятного прогноза — в клиническом случае, опубликованном в текущем году в BMC Urology

Вторичное опухолевое поражение полового члена — явление редкое: с 1870 г. зарегистрировано около 500 таких случаев. Метастазирование же саркомы в этот орган в мировой литературе описано всего трижды, в столь молодом возрасте — впервые.

Клинический случай 

Веретеноклеточная саркома (рис. 1а) правой бедренной кости упациента — мужчины 20 лет — была выявлена в августе 1998 г., в возрасте 16 дней, в Mackay Memorial Hospital. В младенческом возрасте пациент прошел 5 курсов комбинированной химиотерапии. В 11-месячном возрасте была выполнена циторедуктивная операция. В течение последующих 20 лет больной регулярно наблюдался в отделении ортопедии, перенес реконструктивную операцию, после которой смог ходить идаже бегать. 

В январе 2018 г. пациент стал предъявлять жалобы на нарастающую боль в области правого бедра с иррадиацией в голень; он отмечал онемение и слабость в ноге. Последующая магнитно-резонансная томография (МРТ) выявила объемное образование размерами 3,6 × 3,3 × 10,4 см в медиальном проксимальном отделе правого бедра с инфильтративным ростом. В мае 2018 г. из подлежащих тканей седалищного нерва была удалена опухоль, гистологически верифицированная как рецидивирующая круглоклеточная саркома (рис. 1б). 

Через 2 месяца после операции у пациента появились жалобы на прогрессирующий отек бедра с болезненностью, появление на головке полового члена отека и болезненных узелковых образований. На компьютерной томографии (КТ) было выявлено обширное внутрикостное кистозное поражение головки правой бедренной кости. Сначала отек полового члена был квалифицирован как баланит, но после консультации уролога заподозрен злокачественный приапизм с венозным тромбозом, который усугублялся затруднением мочеиспускания с исходом в задержку мочи. 

Биопсия узелковых элементов показала гиперцеллюлярное поражение с границей инфильтрации, наличие веретенообразных пучков клеток с разрастанием коллагена и клеточный плеоморфизм. Гистологическое исследование рецидивировавшей первичной опухоли правого Аналогичных клинических случаев в мире — всего три. О пенильных метастазах как казуистике и признаке экстремально неблагоприятного прогноза — в клиническом случае, опубликованном в текущем году в BMC Urology. Рисунок 1. Гистологическое исследование первичной и рецидивной опухоли: а — 1999 г.: первичная низкодифференцированная опухоль представлена атипичными веретено-образными клетками, расположенными в виде длинных широких пучков (×400, г-э); б — 2018 г.: очаг рецидива с круглоклеточным компонентом (×200, г-э). а б Рисунок 2. Гистология метастазов. Высокодифференцированные анапластические эпителиоидные клетки организованы в нодулярные структуры. В метастатических очагах часто выявляются митозы и выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация: а — открытая биопсия правого бедра; б — биопсия полового члена; в — биопсия пахового лимфатического узла (400, г-э). а б в бедра, узелковых элементов на половом члене и пахового лимфатического узла показало наличие однотипных крупных опухолевых клеток неправильной формы и выраженную атипию. Были исключены уротелиальная карцинома, лимфома, воспалительная миофибробластическая опухоль, меланома, инфантильная саркома и эпителиоидная опухоль и установлено, что поражения полового члена и паховых лимфатических узлов являются метастазами высокодифференцированной плеоморфной/эпителиоидной саркомы (рис. 2а, б, в). По сравнению с предыдущими гистологическими исследованиями (рис. 1) рецидивировавшая опухоль из веретеноклеточной трансформировалась в круглоклеточную. Позже, через 2 месяца,  опухоль уже была представлена двухфазными анапластическими эпителиоидными клетками неправильной формы (низкодифференцированная плеоморфная саркома) (рис. 2). 

Дефект после биопсии головки полового члена спровоцировал формирование его гангрены. Развились лихорадка и пневмония. Летальный исход наступил спустя 35 дней после появления отека органа от септического шока с дыхательной недостаточностью

Экспертное мнение

Большинство вторичных опухолей полового члена метастазируют из близлежащих структур малого таза, включая мочеполовые органы и прямую кишку. Наиболее распространенными источниками пенильных метастазов остаются опухоли предстательной железы и мочевого пузыря, а также колоректальный рак. 

Случай рецидивирующей саркомы, когда первый метастаз обнаружили в половом члене, описывается впервые в данной публикации. Уникальным является и молодой возраст пациента. В предыдущей серии наблюдений описывались пенильные метастазы у пациентов в возрасте от 60 до 80 лет, у большинства из них имелось диссеминированное онкологическое заболевание. Возможны различные пути и механизмы метастазирования:

• ретроградное метастазирование по венозным сосудам;

• ретроградное лимфогенное метастазирование;

• гематогенная диссеминация с артериальным кровотоком;

• непосредственное распространение опухоли;

• имплантационный путь. 

Для пенильных метастазов наиболее вероятен ретроградный венозный путь. Системы дорсальных вен полового члена и органов малого таза взаимосвязаны, поэтому клетки опухолей мочевого пузыря и предстательной железы способны достигать полового члена с током венозной крови. В описываемом случае нельзя исключить и ретроградный лимфатический путь, т.к. имелись отек правой нижней конечности и увеличение паховых лимфатических узлов. 

Верифицировать генез очагового поражения полового члена без открытой биопсии крайне сложно. Для пенильных метастазов отсутствуют патогномоничные признаки или характерный симптомокомплекс. У данного пациента имелись нехарактерные симптомы в виде приапизма, задержки мочи и выраженной гематурии. В случаях, описанных в литературе, клиническая картина была представлена в основном появлением безболезненных узелков, приапизмом и болью. Однако дебют клинической симптоматики при метастатическом поражении с явлений приапизма встречается редко. Причиной может быть либо окклюзия дренирующих венозных путей, либо вторичная окклюзия кавернозных синусов опухолевым тромбом. Злокачественный приапизм также отмечается при множественном метастазировании, однако в данном случае отмечены только местный рецидив рака в правой бедренной кости и изолированное метастазирование в половой член. К сожалению, отмечалось быстрое прогрессирование заболевания еще до получения результатов биопсии и установления окончательного диагноза. 

Метастатическое поражение полового члена является предиктором плохого прогноза. Медиана выживаемости после выявления пенильных метастазов составляет 10 мес. (диапазон 6–18 мес.). Приапизм же служит еще худшим прогностическим признаком. Столь быстрое прогрессирование заболевания авторы связывают с трансформацией опухолевых клеток.