Синдром верхней апертуры (TOS) у детей
14.07.2017
Развитие TOS могут вызывать любые состояния, которые приводят к нарушению нормальных анатомических размеров верхней апертуры. Но каковы особенности развития этого синдрома, его диагностики и лечения у детей?
Синдром верхней апертуры (thoracic outlet syndrome, TOS) — группа нейроваскулярных симптомов верхних конечностей, вызванных компрессией сосудисто-нервного пучка структурами верхней апертуры грудной клетки.
Обычно выделяют три места возможной компрессии сосудисто-нервного пучка:
- межлестничный треугольник — пространство, ограниченное спереди передней лестничной мышцей, сзади — средней лестничной мышцей и снизу — первым ребром. Следует подчеркнуть, что размеры межлестничного треугольника, через который проходят ветви плечевого сплетения и подключичная артерия, крайне малы;
- реберно-ключичное пространство, в котором помимо артерии и сплетения также проходит и подключичная вена;
- пространство под сухожилием малой грудной мышцы с расположенными в нем подмышечной артерией и веной, а также латеральным, медиальным и задним пучками плечевого сплетения.
TOS у детей - миф?
Жалобы на ноющие боли в плече, шее, передней поверхности грудной клетки с иррадиацией в руку, возникающие или усиливающиеся при ее отведении и поднятии, сопровождающиеся при этом онемением и изменением цвета кожи кисти, в принципе должны привлечь внимание врача к верхней апертуре. Но перечисленные симптомы обычно относят к травматическим повреждениям мышц и сухожилий, нарушению осанки и даже невротическим состояниям у ребенка. Между тем в литературе TOS описан у четырехлетнего ребенка, при этом большая часть пациентов - детей с этим синдромом – подростки.
Статистика показывает, что в 80% процентах случаев «синдром верхней апертуры» диагностируется у пациентов в возрасте от 25 до 40 лет, причем женщины болеют чаще (соотношение м:ж = 1:3). При этом распространено мнение, что у детей обсуждаемое состояние не встречается или относится к категории казуистических случаев.Следует отметить, что вокруг термина TOS, который не раскрывает патогенеза заболевания, а лишь указывает на локализацию болезни, до сих пор ведутся жаркие споры. Сегодня выделяют три варианта синдрома: артериальный, венозный и нейрогенный. При этом некоторые исследователи ставят под сомнение существование последнего, нейрогенного варианта TOS, который встречается в 95% случаев.
Как проявляется TOS?
Клинические проявления синдрома верхней апертуры зависят от того, какие анатомические структуры вовлекаются в патологический процесс и от скорости развития состояния. Так, при остром и подостром начале артериального варианта болезни возникает внезапное изменение цвета кожи - как правило, одного пальца (побледнение), сопровождающееся резкой болью в нем. При хроническом течении также будут жалобы на перемежающиеся боли в руке, возникающие или усиливающиеся при движении, парестезии, а также на ощущение слабости, побледнение и чувство похолодания кисти. Острый вариант венозного TOS характеризуется изменением цвета руки, которая становится пурпурно-красной, отечной, ощущается тупая, ноющая боль, усиливающаяся в положении лежа. На плече, шее, передней части грудной клетки и спине появляется сеть расширенных подкожных вен. По мере перехода заболевания в хроническую стадию возникают позиционные боли в руке (рис. 2).
На долю перечисленных выше видов изменений на уровне верхней апертуры, связанных с вовлечением в процесс сосудов, приходится от 1 до 5% всех диагностированных случаев TOS. Все авторы едины во мнении, что частота артериальных/венозных синдромов верхней апертуры у детей и взрослых одинакова.
Нейрогенный вариант TOS клинически представлен болевым синдромом в области шеи, плеча, по передней поверхности грудной клетки с иррадиацией в руку. Жалобы на боль сопровождаются ощущением онемения, как правило, 4-го и 5-го пальцев кисти. В редких случаях развивается атрофия коротких мышц кисти (рис. 3) по типу «кисти Джилиатта—Саммера» (синдром атрофий описан R.W. Gilliatt c соавторами в 1970 г.).
Существует несколько позиционных маневров, позволяющих создать условия, при которых возникает компрессия сосудисто-нервного пучка (тест Эдсона, Райта, тест «военного захвата» и другие). Доказанная низкая специфичность и чувствительность перечисленных тестов не всегда позволяет исключить TOS, но это не значит, что их не надо делать.
Электромиография (ЭМГ) не выявляет специфических изменений и необходима только в дифференциальном диагнозе с другими состояниями.
Особенности диагностики TOS у детей
Принимая во внимание неспецифичность клинической картины при самом частом – нейрогенном - варианте TOS, во всех случаях диагностический алгоритм в первую очередь следует направить на исключение других причин развития болевого синдрома, сенсорных и двигательных расстройств. Стоит отметить, что перечень заболеваний пациентов-детей, с которыми необходимо дифференцировать TOS, отличается от аналогичного у взрослых пациентов и включает в себя:- акушерское повреждение плечевого сплетения;
- травматическое повреждение плечевого сплетения;
- травматическое повреждение локтевого и/или срединного нервов;
- спинальную амиотрофию;
- полиомиелит;
- миофасциальный болевой синдром;
- нарушение осанки.
Существует несколько позиционных маневров, позволяющих создать условия, при которых возникает компрессия сосудисто-нервного пучка (тест Эдсона, Райта, тест «военного захвата» и другие). Доказанная низкая специфичность и чувствительность перечисленных тестов не всегда позволяет исключить TOS, но это не значит, что их не надо делать.
Инструментальные методы диагностики TOS
Тщательно собранный анамнез и осмотр ребенка следует дополнить, в первую очередь, рентгенографией шейного отдела позвоночника. Это основное скрининговое исследование для исключения аномалий развития скелета: гипертрофированные поперечные отростки С7, наличие шейных ребер, аномалии раз- вития 1-го ребра и ключицы. Скелетные аномалии, как правило, сочетаются с дополнительными фиброзными связками, которые не всегда можно обнаружить при магнитно-резонансной томографии. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) шейного отдела позвоночника применяется как метод для уточнения наличия изменений костных структур (рис. 4). Следует помнить, что 90% выявленных шейных ребер не при- водит к развитию каких-либо патологических симптомов.
Электромиография (ЭМГ) не выявляет специфических изменений и необходима только в дифференциальном диагнозе с другими состояниями.
Цветное дуплексное сканирование подключичных, подмышечных артерий и вен позволяет исключить или подтвердить возможные стенозы, аневризмы и окклюзирующие процессы.
Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная ангиография показаны для оценки степени тромбоза, наличия сосудистых коллатералей, сосудистых аномалий развития.
При ультразвуковом сканировании можно обнаружить аномалии развития, например наличие дополнительной лестничной мышцы. Самое важное — проведение динамического ультразвукового исследования, которое выявляет компрессию сосудисто-нервного пучка при проведении стресс-тестов и клиническую значимость аномалий развития. Например, может ли обнаруженная дополнительная лестничная мышца стать причиной компрессии сосудов и сплетения.
В любом случае синдром верхней апертуры — это всегда диагноз исключения.
Особенности лечения TOS у детей
Подходы к лечению TOS у детей так же, как и у взрослых, зависят от причин развития состояния. Например, при остром артериальном или венозном тромбозе подключичных или подмышечных сосудов основным методом лечения будет хирургическое вмешательство, на- правленное на восстановление кровоснабжения руки. При нейрогенном TOS лечение до 60% пациентов ведется консервативно. Устранение динамической компрессии сосудисто-нервного пучка в структурах верхней апертуры про- водя методами мануальной терапии, лечебной физкультуры, ботулинотерапии (введение ботулинического токсина типа А в лестничные мышцы). Кстати, именно применение ботулинотерапии значительно изменило тактику ведения пациентов, отодвинув хирургический метод лечения на последнее место. За помощью к хирургу следует обращаться только после того, как все методы консервативного лечения оказались неэффективными в течение не менее чем 6–8 недель. Прямым показанием для хирургического вмешательства признается развитие атрофий коротких мышц кисти. Сегодня все, кто занимается оперативным лечением TOS, считают наиболее эффективным методом резекцию 1-го ребра, а скаленотомия практически не применяется. Обязательна реабилитация ребенка после оперативного вмешательства. Она заключается в постоянных и продолжительных занятиях лечебной физкультурой под контролем врача-кинезиолога. Назначение общеизвестных нейротропных средств, витаминов группы В, миорелаксантов, нестероидных противовоспалительных препаратов, как правило, неэффективно, а в зарубежных руководствах считается ошибкой. Подготовила Евгения НаумоваНАШИ ПАРТНЕРЫ
