Центры компетенций больницы имени З.А. Башляевой

Представляем материалы круглого стола, в котором приняли участие представители ГБУЗ «Детская городская клиническая больница имени З.А. Башляевой ДЗМ» и научных учреждений Москвы.

Исмаил Магомедович ОСМАНОВ, д. м. н., профессор, главный врач ГБУЗ «ДГКБ имени З.А. Башляевой ДЗМ», главный внештатный специалист — педиатр ДЗМ

— В XXI веке появились новые заболевания, а уже известные демонстрируют совсем другую клиническую картину, что определяет необходимость постоянного изучения и разработки современных технологий диагностики и терапии. Главным в педиатрии всегда была профилактика заболеваний, оценка факторов риска, угрожающих детскому здоровью, а также разработка и совершенствование программ реабилитации. Большинство болезней, снижающих качество жизни и приводящих к ранней инвалидизации и смерти, формируются в детском возрасте. Раннее выявление социально значимой патологии, своевременное профилактическое или терапевтическое вмешательство могут улучшить ее течение и прогноз, сократить неблагоприятные последствия, что, в свою очередь, будет способствовать укреплению здоровья, увеличению продолжительности жизни населения и росту благосостояния страны.

ДГКБ имени З.А. Башляевой ДЗМ работает с 1984 года в качестве одного из крупнейших многопрофильных госпитальных комплексов по оказанию специализированной и высокотехнологичной медицинской помощи детям с различной соматической и хирургической патологией. Здесь открыты клинические базы медицинских академий и университетов, где обучаются и врачи, и студенты в условиях реальной практики. Старейшая кафедра с клинической базой в нашей больнице — это кафедра педиатрии имени академика Г.Н. Сперанского РМАНПО Минздрава РФ. Вместе с ее заведующей Ириной Николаевной Захаровой мы постоянно расширяем спектр инновационных проектов. В частности, успешно работает школа клинического мышления, предназначенная для ежедневного разбора самых сложных и редких клинических случаев. Это помогает в реальном времени рассмотреть особенности заболевания и провести широчайший профессиональный консилиум. Ведь современные возможности позволяют подключиться к трансляции врачам из разных уголков нашей страны и из-за рубежа. Проводятся ежедневные консилиумы по поводу пациентов с осложненным течением заболевания, что позволяет быстро принимать коллегиальные решения с участием специалистов разных медицинских специальностей. Совместно разработаны проекты и открыты центры компетенций по обменным нарушениям (в частности, метаболическим и липидным), а также целиакии и эозинофильным заболеваниям. В проектах активно участвуют не только сотрудники кафедры, но и врачи педиатрических отделений. В процессе работы центров сформировано фактически неразделимое взаимодействие науки и практики, ведется диагностическая, лечебная и профилактическая работа.

Ирина Николаевна ЗАХАРОВА, д. м. н., профессор, заведующая кафедрой педиатрии имени академика Г.Н. Сперанского РМАНПО Минздрава РФ

— Нашей кафедре уже почти 100 лет, и она имеет славную историю. Одна из клинических баз кафедры находится, как уже было сказано, в ДГКБ имени З.А. Башляевой. Здесь открыты четыре центра, которые занимаются изучением, проведением скрининга, научным сопровождением и созданием регистров пациентов с целиакией, метаболическим синдромом, нарушением обмена липидов и эозинофильными заболеваниями ЖКТ. По каждому научному направлению группа специалистов ведет больных не только на этапе первичной диагностики и лечения, но и осуществляет дальнейшее сопровождение пациента. Каждый центр составил свой регистр пациентов, что позволяет проводить мониторинг заболевания, вовремя реагировать при КРУГЛЫЙ СТОЛ Продолжение на стр. 4 Реклама 4 Педиатрия сегодня № 5 (24) 2022 возникновении осложнений, корректировать лечение и разрабатывать профилактические программы для каждой группы нозологий. Важно, что составление регистра позволяет проводить статистический анализ и затем разрабатывать программы профилактики в детских учреждениях на государственном уровне. Говоря об основных центрах компетенций, начну с двух взаимосвязанных проектов под общим названием «Липидный центр» по изучению метаболических расстройств и нарушений липидного обмена у детей, которые часто обнаруживаются у пациентов с ожирением. Страдают также сердечно-сосудистая система и желудочно-кишечный тракт (ЖКТ). Проект, которым непосредственно руководит Е.В. Скоробогатова, касается группы детей, у которых метаболические нарушения привели к развитию патологии ЖКТ (кишечника и печени).

ЛИПИДНЫЙ ЦЕНТР
Екатерина Владимировна СКОРОБОГАТОВА, к. м. н., заведующая отделением гастроэнтерологии ДГКБ имени З.А. Башляевой

— Метаболический сидром (МС) — сложное многофакторное заболевание, непосредственно повышающее риск ишемической болезни сердца (ИБС), других форм атеросклеротических заболеваний и сахарного диабета (СД) 2 типа, жировой дегенерации печени и поджелудочной железы, требующее высоких социально-экономических затрат и характеризующиеся быстрым ростом темпов распространенности, вплоть до эпидемических. Впервые концепция «синдрома Х» (впоследствии переименованного в МС) была выдвинута в 1988 году Дж.М. Ривеном, когда влияние таких социальных факторов, как индустриализация, изменение окружающей среды и стиля питания в пользу фаст-фуда, потребление генетически модифицированных продуктов, стало заметно нарастать. Ривен предположил, что именно МС является центральной причиной развития ИБС и СД 2 типа из-за постепенно формирующейся резистентности тканей органов к воздействию инсулина.

Основные компоненты МС:

• дислипидемия — увеличение уровня триглицеридов (ТГ), апоВ-содержащих липопротеинов, низкий уровень липопротеинов низкой плотности;
• артериальная гипертензия;
• нарушение гомеостаза глюкозы;
• инсулинорезистентность;
• возможное абдоминальное ожирение;
• неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП);
• хронические провоспалительные и протромботические состояния, а также синдром апноэ во сне.

Обсуждается вопрос, является ли МС объединением факторов риска либо же отдельным комбинированным заболеванием.

Светлана Николаевна БОРЗАКОВА, к. м. н., доцент кафедры педиатрии с инфекционными болезнями у детей ФДПО ФГАОУ ВО «РНИМУ имени Н.И. Пирогова»

— НАЖБП в педиатрической практике признана отдельным высоким фактором риска МС, причем ее распространенность у детей с ожирением возросла более чем в 2 раза за последние 20 лет. По данным эпидемиологических исследований, НАЖБП у мальчиков обнаруживается в 2 раза чаще, чем у девочек. В целом же у детей с ожирением НАБЖП встречается с частотой от 10 до 60 %. Таким образом, НАЖБП — наиболее распространенная проблема у детей с ожирением, включающая спектр гистологических изменений печени начиная от гепатостеатоза и заканчивая неалкогольным стеатогепатитом (НАСГ), фиброзом, циррозом, терминальной стадией заболевания печени и гепатоцеллюлярной карциномой. Доказано, что НАЖБП связана с основными компонентами МС: у ребенка с НАБЖП со временем сформируется один или несколько компонентов метаболических нарушений.

Е.В. СКОРОБОГАТОВА

— Получается, что у каждого второго или третьего ребенка с избыточной массой тела возможно поражение печени, приводящее к тяжелым осложнениям во взрослой жизни вплоть до летального исхода. Патогенез как МС в целом, так и отдельных его частей продолжает изучаться, но очевидна необходимость как можно более раннего выявления перечисленных факторов риска у детей и внесения необходимой медикаментозной коррекции, изменения образа жизни, активности и диетического подхода. Именно для этого на базе ДГКБ имени З.А. Башляевой и был создан липидный центр компетенций, собирающий под свое крыло детей с различными проявлениями МС. Так как МС — многофакторное заболевание, с каждым ребенком работает команда врачей — педиатр, гастроэнтеролог, кардиолог и эндокринолог. Благодаря повышенной настороженности по обнаружению МС и НАЖБП у детей за последние 3 года выявляемость данной патологии на базе больницы увеличилась до 25 % по сравнению с предыдущими годами. Поступающий в отделение ребенок с подозрением на МС получает полноценное лабораторное и инструментальное обследование: клинические анализы крови и мочи; обязательная биохимия крови с расширенным липидным спектром; УЗИ органов брюшной полости с акцентом на состояние печени; эндоскопическое обследование с возможностью проведения эндосонографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, ЭКГ, эхокардиографии, а также консультация кардиолога и эндокринолога по результатам исследования. Мы одними из первых создали регистр пациентов с метаболическими нарушениями, у которых ведущей проблемой является поражение печени и органов ЖКТ. Для этих больных разработана программа персонализированного подхода к медикаментозной и диетотерапии.

И.Н. ЗАХАРОВА

— Второе направление работы липидного центра связано с изучением жирового обмена в детской популяции. Одной из основных причин заболеваемости, инвалидности и смертности трудоспособного населения служат болезни сердечно-сосудистой системы (ССС). На протяжении нескольких десятилетий в нашей стране сохраняется критический уровень смертности в результате сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) атеросклеротического генеза. Значимый экономический ущерб бюджету наносят не столько прямые затраты системы здравоохранения и выплаты пособий по инвалидности, составляющие около 2,3 %, сколько преждевременная смертность и снижение производительности труда, на которые приходится 97,7 % экономических потерь. Ведущим фактором риска атеросклеротических ССЗ являются атерогенные дислипидемии, большинство из них носит наследственный характер и может быть выявлено уже в детском возрасте. Именно поэтому проведение скрининга уровня общего холестерина (ОХС) актуально у детей, чтобы выяснить, кому из них необходимо полное исследование липидного профиля, и для решения вопроса о его коррекции. Любой человек, прочитав про риски, связанные с высоким уровнем холестерина (ХС) может самостоятельно сдать соответствующий анализ. Но, к сожалению, разные лаборатории дают разные референсные значения, при этом нормы могут значительно превышать показатели, принятые в мировом медицинском сообществе. Приведу нормы показателей ОХС, липопротеидов и ТГ, на которые ориентируемся мы (табл.). За направление нарушений липидного обмена отвечает Ирина Игоревна Пшеничникова, которая вместе с главным внештатным детским кардиологом, заведующей отделением кардиологии ДГКБ имени З.А. Башляевой, д. м. н., профессором Инной Игоревной Труниной составляет регистр пациентов с нарушениями липидного обмена и поражением ССС.

Ирина Игоревна ПШЕНИЧНИКОВА, к. м. н., доцент кафедры педиатрии имени академика Г.Н. Сперанского РМАНПО Минздрава РФ, кардиолог

— Распространенность ожирения с атерогенной дислипидемией среди детей и подростков нашей страны составляет 4–8 %. В общей российской популяции отмечается высокая распространенность атерогенных дислипидемий, включая семейную моногенную гиперхолестеринемию (1 : 173) и полигенные формы семейной дислипидемии (1 : 100 – 1 : 200). Диагностика атерогенных дислипидемий у детей затруднена из-за отсутствия четких клинических проявлений. Длительно оставаясь нераспознанными, атерогенные дислипидемии приводят к раннему (в 14–35 лет) развитию атеросклероза. Это в 17 раз повышает риск сердечно-сосудистых катастроф в возрасте 25–40 лет и сокращает продолжительность жизни на 20–30 лет. Перед липидным центром стоят несколько актуальных задач. Это разработка эффективных алгоритмов выявления и диагностики атерогенных дислипидемий у детей с составлением регистра таких пациентов. Сегодня в России нет общего регистра педиатрической когорты с гиперхолестеринемией. Наш проект — один из первых, мы включаем в него (по обращаемости) детей не только из Москвы, но и других регионов. Другая важная задача — назначение адекватной липидснижающей терапии с применением инновационных гиполипидемических средств. Ведется дальнейшее наблюдение за пациентами с коррекцией терапии и оценкой ее эффективности. Комплексный подход позволяет организовать маршрутизацию и преемственность с другими лечебными учреждениями для пациентов с нарушениями липидного обмена. В ходе универсального скрининга проводится экспресс-анализ, позволяющий определить уровень ХС у детей 10–11 лет. Близкие родственники каждого больного с установленным диагнозом наследственной гиперхолестеринемии обследуются при помощи каскадного скрининга, эффективно выявляющего новых пациентов.

ДЛЯ ДЕТЕЙ С ЦЕЛИАКИЕЙ
И.Н. ЗАХАРОВА:

— Помимо липидного центра, на базе ДГКБ имени З.А. Башляевой действует центр компетенций для детей с целиакией, созданный одним из первых. Изучение данной патологии относится к приоритетным направлениям научно-практической работы кафедры и больницы. Это одно из самых распространенных генетически детерминированных заболеваний ЖКТ встречается с частотой до 1 % и может быть впервые выявлено в любом возрасте.

Таблица. ????

Симптомы целиакии крайне разнообразны, что часто затрудняет процесс установления диагноза. Большинство случаев заболевания, при которых симптомы мало выражены и не затрагивают ЖКТ, остаются нераспознанными. Поздняя диагностика целиакии значительно повышает риск развития серьезных осложнений (нарушение физического и полового развития, глубокий дефицит витаминов и микроэлементов, поражение костной ткани, неврологические нарушения и онкологические заболевания). Необходимость формирования повышенной настороженности педиатров в отношении целиакии послужила важным стимулом к созданию экспертного центра для обобщения современных научных данных и собственного практического опыта как в интересах пациентов, так и для активной образовательной работы с практикующими врачами.

Юлия Андреевна ДМИТРИЕВА, к. м. н., доцент кафедры педиатрии имени академика Сперанского РМАНПО Минздрава РФ, руководитель направления по борьбе с целиакией

— Центр компетенций ведет активную практическую работу амбулаторно и на стационарном этапе. В консультативно-диагностическом отделении (КДО) осуществляются первичный прием пациентов, оценка результатов обследования и отбор больных для дальнейшей госпитализации в отделения стационара. Принимают детей в КДО гастроэнтерологи, эндокринолог и невролог, что позволяет первично комплексно оценить состояние ребенка и совместно определить план дальнейшего обследования. Стационарное обследование пациентов с целиакией на этапе первичной диагностики и при последующем наблюдении осуществляется на базе гастроэнтерологического и педиатрического отделений ДГКБ имени З.А. Башляевой, где проводится полный спектр лабораторных анализов и эндоскопическое обследование. В нашей больнице есть возможность выполнить его в состоянии медикаментозного сна, что позволяет ребенку избежать неприятных ощущений, а врачу — качественно осмотреть слизистую ЖКТ и выполнить забор необходимого количества биоптатов слизистой тонкой кишки.

И.М. ОСМАНОВ

— Обследоваться на целиакию в Москве можно и в гастроэнтерологических отделениях других стационаров, но к преимуществам работы нашего центра компетенций можно отнести высокую коллегиальность в обсуждении результатов исследования. Диагноз устанавливается только на основании комплексной оценки клинических, лабораторных, эндоскопических и морфологических данных, а спорные случаи обсуждаются всей командой врачей. Мы используем только действующие российские и европейские клинические рекомендации, при этом сотрудники центра компетенций входят в команду их разработчиков, постоянно повышают квалификацию в данном направлении благодаря участию в научно-практических конференциях, тематических школах и международных клинических исследованиях. Мы являемся пионерами в составлении регистра больных целиакией не только в Москве и других регионах нашей страны, но и даже зарубежья. Это позволяет проводить статистический анализ, описывать клинические варианты дебюта заболевания и осуществлять катамнестическое наблюдение.

Елена Равильевна РАДЧЕНКО, старший ординатор первого педиатрического отделения ДГКБ имени З.А. Башляевой

— Катамнестическое наблюдение за пациентами после постановки диагноза — одна из важнейших задач в работе нашего центра. В план наблюдения входят:

• регулярный контроль темпов роста и прибавки в весе ребенка;
• оценка динамики жалоб;
• отслеживание эффективности сопроводительного лечения, направленного на коррекцию таких частых дефицитных состояний, как анемия, недостаточность витамина D;
• регулярное исследование определенных лабораторных маркеров с целью оценки активности целиакии и ранней диагностики сопутствующей патологии (нарушения углеводного обмена, заболевания щитовидной железы и др.).

Катамнестическое наблюдение осуществляется на базе КДО, где пациенты проходят регулярный осмотр после выписки из стационара, а также в рамках контрольных коротких госпитализаций для выполнения всего необходимого комплекса контрольных лабораторных исследований.

Ю.А. ДМИТРИЕВА

— Под нашим регулярным наблюдением находятся около 450 пациентов из Москвы, Московской области и других регионов РФ. Современные информационные технологии позволяют нам эффективно работать и в дистанционном формате, проводя онлайн-консультации пациентов, не имеющих возможности приехать на госпитализацию или очный прием.

И.М. ОСМАНОВ

— Приоритетное направление работы центра компетенций для детей с целиакией заключается в проведении скрининга на это заболевание среди условно здорового детского населения для определения его актуальной частоты в Москве и в России, а также формировании единого московского регистра пациентов. Это позволит изменить представление о распространенности данной патологии среди детей. А значит, изменить их социальный статус: они смогут посещать не только детские сады и школы, имея возможность питаться специально разработанными диетами с разрешенными для этой категории детей продуктами. Программы государственного уровня позволят педиатрическим пациентам с данным диагнозом посещать спортивные и оздоровительные детские лагеря, спортивные школы, детские мероприятия, где будет организовано специальное питание для таких участников. Более подробно о нашем пилотном проекте, составлении регистра, расскажет доцент Ю.А. Дмитриева.

Ю.А. ДМИТРИЕВА

— В центре разработан и ведется внутренний регистр пациентов, при этом мы стали замечать расхождения между данными, предоставляемыми нам поликлиниками Москвы, и нашими собственными. Часто пациенты не доходят до врачей в поликлинике, соответственно случаи заболевания не фиксируются должным образом, что существенно искажает представление о частоте целиакии в Москве и РФ в целом. В зависимости от показаний проводится широкий перечень лабораторных и инструментальных обследований ребенка, позволяющих не только верифицировать генез дислипидемии, но и точно оценить факторы риска развития ССЗ и разработать оптимальную тактику ведения пациента. Высокопрофессиональное оказание медицинской помощи обеспечивается, с одной стороны, за счет междисциплинарного подхода (совместная работа педиатра, детского кардиолога, гастроэнтеролога, эндокринолога, диетолога, врача функциональной диагностики и медицинского генетика). С другой стороны, эта цель достигается непрерывным обучением и саморазвитием сотрудников центра.

ЭОЗИНОФИЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ
И.Н. ЗАХАРОВА

— В последние десятилетия растет частота разных вариантов аллергических заболеваний в популяции. Если еще 10 лет назад об эозинофильном поражении ЖКТ говорили мало (считалось, что это редкие заболевания), то сегодня проблема стала активно изучаться. Уже у детей раннего возраста мы видим проявления пищевой сенсибилизации и гастроинтестинальные расстройства вплоть до развития воспалительных заболеваний пищевода, желудка и кишечника. За 15 лет частота гастроинтестинальных проявлений пищевой аллергии возросла более чем в 2 раза. По данным профессора А.Н. Пампуры, гиперчувствительность к белкам коровьего молока, сои, куриному белку, рыбе и другим продуктам у московских детей встречается в 6–10 % случаев. Современные возможности эндоскопического обследования позволяют проводить его детям любого возраста и видеть слизистую ЖКТ с максимальным разрешением. Однако без морфологической интерпретации клеточного состава поставить диагноз эозинофильного повреждения слизистой оболочки невозможно: клиническая и эндоскопическая картина не имеет специфических признаков. Эозинофильное воспаление требует не только диетической коррекции, но и серьезного лекарственного сопровождения. Коварство заболевания связано с глубоким нарушением архитектоники слизистого и подслизистого слоя, вплоть до поражения мышечных структур, что, в свою очередь, может приводить к деструкции тканей, фиброзированию и стойкому нарушению функции. Чем раньше мы поставим правильный диагноз, тем меньше осложнений ждет пациента в дальнейшем. Наша кафедра имеет огромный опыт терапии гастроинтестинальной формы аллергии, уже более 10 лет назад мы одними из первых представили данные об эозинофильном поражении толстой кишки в группе детей с воспалительными заболеваниями кишечника.

Ирина Владимировна БЕРЕЖНАЯ, к. м. н., доцент кафедры педиатрии имени академика Г.Н. Сперанского РМАНПО Минздрава РФ:

— Под нашим наблюдением находятся пациенты гастроэнтерологического и первого педиатрического отделений. Попадают они к нам потому, что центр работает в коммуникации с поликлиниками Москвы, и по обращению коллег из регионов. Также амбулаторный прием проводится на догоспитальном этапе и любой пациент с подозрением на эозинофильное поражение госпитализируется для проведения комплексного обследования. Как уже сказала Ирина Николаевна, эозинофильное поражение ЖКТ можно подтвердить только при проведении морфологического исследования клеточного состава биоптата. Сегодня эозинофильные заболевания подразделяются на эозинофильный эзофагит (ЭоЭ), гастрит, энтерит и колит. В МКБ‑11 они вошли как отдельная нозологическая форма. Наиболее изучен ЭоЭ, для которого разработаны клинические рекомендации по диагностике и терапии