Раньше неврологов учили, что при боковом амиотрофическом склерозе (БАС) страдают именно моторные функции, в частности — произвольно контролируемое сокращение мышц. Интеллектуальные способности при этом грозном заболевании считались интактными.

Такое представление было широко растиражировано не только в специальной литературе, но и в информационных материалах для больных и их родственников. В качестве яркого примера приводилась судьба выдающегося британского физика-теоретика Стивена Хокинга (1942–2018), который, несмотря на тяжелую инвалидность на фоне БАС, до конца своих дней сохранял творческий потенциал.

Однако в только что опубликованном исследовании Кристофера Крокфорда с соавт. (журнал Neurology) была выявлена высокая частота когнитивных и поведенческих нарушений у больных БАС, на 4-й стадии заболевания достигающая 80 %. Полученные результаты встают в один ряд с сообщениями последних лет о случаях фронто- темпоральной деменции при БАС. Еще в 2011 г. было обнаружено, что подобное сочетание неврологических нарушений может вызываться генной мутацией C9ORF72.

Таким образом, клиницистам следует быть настороженными в отношении немоторных проявлений у пациентов с БАС, включая сферу высших корковых функций. Соответствующим образом должны быть ориентированы и лица, которые ухаживают за больными. Тем не менее, не следует забывать о том, что мы вполне можем встретиться в своей практике с классическими примерами изолированного поражения моторики, особенно на начальных стадиях болезни.