Врожденная атрезия хоан: новые возможности лечения

Атрезия хоан — врожденная патология с заращением задних отделов носовых ходов, хоан. Встречается примерно у одного из 5–8 тысяч новорожденных. Нами разработан эффективный метод хирургической коррекции данной патологии у детей без использования стентов.

КОСТНАЯ И МЕМБРАНОЗНАЯ

Под атрезией хоан (АХ) понимают врожденное нарушение проходимости задних отделов полости носа, хоан. Оно встречается примерно у 5 из 9 тысяч, а по некоторым данным, у 1 из 5 тысяч живорожденных детей. Морфологически выделяют мембранозную и костную атрезию хоан (МАХ и КАХ). В более ранних публикациях сообщалось, что они обнаруживаются в 10 и 90 % случаев соответственно. Но в современных исследованиях показано, что 70 % случаев составляет смешанный костный и мембранозный тип атрезии, а 30 % приходится на изолированную костную.

АХ может быть односторонней или двусторонней, частичной и полной. Односторонняя АХ в два раза чаще наблюдается в правой половине полости носа и, как правило, диагностируется на более поздних сроках из-за стертой клинической картины. А при двусторонней полной АХ диагноз ставится практически сразу после рождения, ведь примерно до 4 месяцев дети дышат исключительно носом из-за высокого расположения гортани. Поэтому двусторонняя АХ рассматривается как жизнеугрожающее состояние в период новорожденности и в первые месяцы жизни ребенка.

КОМПЛЕКСНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Диагностика АХ нетрудна. Комплексное обследование включает сбор анамнеза, клинический осмотр, диагностическую эндоскопию полости носа, компьютерную томографию (КТ) соответствующей анатомической области, а также контрастирование слизи полости носа с контролем скорости и количества ее появления на задней стенке глотки. Отдельно нужно отметить частое сочетание АХ с CHARGE-синдромом (С —колобома, Н—пороки сердца, А — атрезия хоан, R — задержка роста и развития, G — аномалии гениталий, Е—аномалии уха).

КАК ОНА ЛЕЧИТСЯ

Существует четыре основных хирургических подхода при хоанопластике: эндоназальный (со стентом или без него), транспалатинный, транссептальный и трансантральный. Первый легко выполним и малоинвазивен, сопровождается минимальной кровопотерей, но при этом часто бывает рестенозирование. Другие доступы имеют высокую травматичность и ряд других значимых недостатков, поэтому их применение не рекомендовано.

Риск рестеноза — традиционная проблема хоанопластики, поэтому стентирование сформированного отверстия в области хоаны играет ключевую роль в ведении пациентов в послеоперационном периоде. В последние годы некоторые авторы ставят под сомнение целесообразность использования стентов при эндоскопических операциях. Ведь длительное ношение в носу стента-трубки приводит к травматизации окружающих тканей, инфицированию, воспалению, некрозу, образованию пролежней и грануляций, перфорации или деформации носовой перегородки. Качество жизни ребенка тоже снижается, возникает необходимость ежедневого ухода и санации этой области.

Тем не менее ряд авторов считают потенциальные преимущества стентирования неоспоримыми. Это профилактика раннего рестенозирования, повышение скорости заживления лоскутов слизистой оболочки полости носа, снижение локального отека тканей. Так, Родригес с соавт. (Rodrigues) устанавливали силиконовые стенты на срок от 1 до 12 недель 49 пациентам в возрасте от 3 дней до 13 лет. Из них 35 детям потребовалась повторная операция, у 9 пациентов возникли осложнения. Однако в катамнезе проведенные хирургические вмешательства расценивали как весьма успешные.

Продемонстрировано положительное влияние стентирования на результаты реабилитации пациентов с АХ. В ис - следование вошли 23 новорожденных от 0 до 32 дней. Им установили стенты в среднем на 75 дней. Только 3 пациентам потребовалось рестенозирование.

Нет единого мнения о способах оперативного пособия и послеоперационного ведения, а одна из главных проблем — риск рестенозирования апертуры после операции. Чаще всего используются протекторы (трубки, стенты) длительного ношения, что существенно снижает качество жизни ребенка в послеоперационном периоде.

СОБСТВЕННЫЙ ОПЫТ

С 2015 по 2020 год в отделении оториноларингологии НИКИ педиатрии имени академика Ю.Е.Вельтищева прооперированы без использования стентов 78 пациентов с врожденной АХ в возрасте от 20 дней до 17 лет (52 девочки и 26 мальчиков). 11 детей поступили на реоперацию после предыдущих хирургических вмешательств с полным рестенозированием хоаны, у четверых детей при рождении диагностирован CHARGE-синдром.

Перед оперативным вмешательством всем детям проведены рутинное оториноларингологическое обследование, эндоскопическое исследование полости носа, КТ полости носа и его придаточных пазух, при необходимости—консультация генетика, невролога и офтальмолога.

Операция проводилась под наркозом эндоназальным доступом под контролем эндоскопа. Для создания апертуры удаляли дистальную часть сошника, формировали лоскуты слизистой оболочки задних отделов перегородки носа (верхний и нижний септальный лоскуты). Нижний лоскут укладывали на дно полости носа, а верхний— на ее свод. В сформированную апертуру вводили баллонный катетер (синус-катетер ЯМИК), раздувая его путем введения физиологического раствора. Таким образом зафиксированы верхний и нижний лоскуты, для тампонады полости носа использовали саморасширяющиеся гемостатические тампоны (рис. 1). Тампоны и бал - лонный катетер удаляли на 3-и сутки после операции. Методика запатентована (патент на изобретение № 2674876).

ХОРОШИЕ РЕЗУЛЬТАТЫ

Всем прооперированным детям проводили эндоскопическое исследование полости носа на 3-и, 10-е и 30-е сутки после операции, затем дети также были осмотрены через 6, 12, 24 месяца. 54 ребенка наблюдались в катамнезе в течение 5 лет. После операции раневые поверхности полностью эпителизировались. Сформированные лоскуты целиком покрывали костные структуры задних отделов носа и хоаны, апертура состоятельна, носовое дыхание полностью восстановилось у всех детей, явлений рестенозирования не выявлено ни в одном случае.

Клинический случай. Девочка, 12 лет, частичная атрезия правой хоаны после предыдущего вмешательства в возрасте 3 лет эндоназальным доступом с применением стента (длительность ношения стента-трубки—6 месяцев). Со слов родителей, стент дважды выпадал, был установлен снова, требовались ежедневный уход, санация, ребенок был все время беспокоен. После удаления стента через некоторое время носовое дыхание справа вновь отсутствует, скапливается слизь в правой половине носа, санируется аспиратором. На момент осмотра носовое дыхание справа практически отсутствует, при форсированном вдохе появляется характерный шум. В правой половине носа обильное слизистое отделяемое. По данным КТ полости носа, правая половина обтурирована мягкотканной мембраной, в нижних отделах — просвет до 3 мм (рис. 2), что также подтверждено эндоскопическим исследованием (рис. 3). Ребенку выполнена хоанопластика с формированием септальных лоскутов, фиксированных баллоном на 4 дня. После удаления баллона просвет хоаны сохраняется, носовое дыхание восстановилось в полном объеме, ребенок выписан из стационара на 7-е сутки. Осмотр ребенка в катамнезе через 6, 12 и 24 месяца показал, что все раневые поверхности полностью реэпителизированы, апертура хоаны состоятельная, признаков рестенозирования и рубцевания нет (рис. 4).

ВИРТУОЗНАЯ ТЕХНИКА

Одним из основных критериев в выборе хирургической тактики при АХ по-прежнему остается снижение риска рестенозирования, а также уменьшение длительности реабилитационного периода. Поэтому до сих пор вопрос о технике оперативного вмешательства при данной патологии все еще остается дискутабельным. Сегодня в подавляющем большинстве исследований выбор все еще делается в пользу эндоназального эндоскопического доступа с использованием различных стентов, однако с каждым днем все больше публикаций, свидетельствующих о необходимости отказа от стентов для улучшения качества жизни ребенка в послеоперационном периоде. Необходимо отметить, что используемые сегодня техники с применением протекторов предполагают различное по времени, но все же длительное стентирование.

Сегодня нет единого мнения о тактике хирургического лечения АХ. Во многом это обусловлено возрастом пациентов, в котором проводится операция, а также высокими рисками рестенозирования. Именно поэтому, несмотря на широкие современные технические возможности и накопленный опыт, вопрос остается все еще открытым. Представленный нами новый метод хоанопластики и послеоперационного ведения детей с врожденной АХ позволяет значительно сократить реабилитацию (с 3–8 месяцев до 4–5 дней) и существенно повышает качество жизни ребенка в послеоперационном периоде. Необходимо отметить, что в послеоперационном периоде после удаления баллона и тампонов из полости носа не требуется дополнительных вмешательств, лишь туалет носа и ирригация в домашних условиях. Сегодня можно судить об эффективности данной методики и в отдаленном периоде, все пациенты осмотрены в катамнезе, признаков рестеноза ни у одного пациента не наблюдалось.