Не спешите отказать пациенту. Наша специальность развивается очень быстро, появляются все новые знания и опции. Перед тем как сказать «нет», убедитесь, что они не возникли за день, месяц или год до того, как вы принимаете решение, просто ничего об этом не зная.

ПРОСЬБА О ПОМОЩИ

В конце января 2022 года из благотворительного фонда «Подари жизнь» пришло электронное письмо с просьбой рассмотреть документы пациента Н., которому один из флагманских федеральных московских центров не согласовывал операцию. При этом сообщалось, что спинальный хирург экспертного уровня А. тоже считает, что операция маловероятна, хотя окончательного решения он еще не принял. Опухоль тем временем продолжала расти, поэтому меня попросили дать экспертное заключение о возможности терапевтических опций или лучевой терапии.

Если кто вдруг не знает, расскажу, что я уже достаточно давно являюсь консультантом благотворительного фонда «Подари жизнь». Поскольку он в основном занимается помощью детям с онкологическими заболеваниями, не могу сказать, что, будучи взрослым онкологом, консультирую активно. Но когда попадаются случаи взрослых или непонятных солидных опухолей у детей и тинейджеров, сотрудники фонда часто обращаются ко мне за помощью.

Основной вопрос (и такой подход кажется мне абсолютно правильным), который стоит передо мной: оправданно ли с медицинской точки зрения использование средств фонда на лечение (диагностику и т.д.) в конкретной клинической ситуации? Разумеется, на этот вопрос я отвечаю всегда. Но по своей дотошности оцениваю клинический случай и с альтернативной стороны: а можно ли порекомендовать что-то другое, отличное от того, о чем просят обратившиеся в фонд для лечения больного, что, с моей точки зрения, было бы более эффективно? Бывают, правда, обращения из серии: «А можно ли вообще сделать хоть что-нибудь, если в этом поможет фонд?» Ситуация, о которой хочу рассказать, оказалась именно такой.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Изучение медицинской документации особого оптимизма не вызвало. Речь шла о 19-летнем пациенте с остеобластомой. Опухолью доброкачественной, но в силу расположения в первом грудном позвонке и распространенности в спинномозговом канале неоперабельной. Симптомы в виде нарастающего болевого синдрома и слабости в нижних конечностях появились в 2019 году, к 2020-му отмечались уже плегия нижних конечностей и нарушение функции тазовых органов. В связи с этим в июне 2020 года пациент был прооперирован по месту жительства в объеме декомпрессивной ламинэктомии Th1 позвонка, удаления новообразования позвоночного канала. При морфологическом исследовании подтвердился диагноз «остеобластома».

Затем пациент обратился в тот самый федеральный онкологический центр Х, где в сентябре 2020 года было выполнено паллиативное хирургическое лечение (декомпрессивная ламинэктомия С7-Th1 позвонков с транспедикулярной фиксацией). Клинически значимых улучшений не произошло — сохранялась картина нижней параплегии с нарушением функций тазовых органов. Собственно, всю эту информацию я почерпнул из справки о дистанционной медицинской консультации в этом же центре в январе 2022 года с дополнительными данными о дальнейшем прогрессировании заболевания и рекомендациями такого рода: учитывая анамнез, клиническую картину, стойкие неврологические нарушения и их длительность, а также морфологическую картину, хирургическое лечение не показано. Пациенту были рекомендованы наблюдение по месту жительства, адекватная анальгетическая терапия, паллиативная помощь и уход, консультации лучевого терапевта и химиотерапевта на предмет возможных опций лечения.

Прекрасно зная высокий уровень онкологов-хирургов, давших это заключение, я не сомневался в неоперабельности опухоли, так что даже не стал запрашивать снимки, чтобы в этом убедиться. Тем более что ее неоперабельность подтверждалась заключением второго независимого специалиста в письме из фонда. Ну, а формулировка, с которой пациента отпустили из федерального центра, — наблюдение по месту жительства (м/ж) с консультацией лучевого и химиотерапевта (судя по всему, там же, по м/ж) — вкупе с тем, что с 2020 года ни то ни другое центром предложено не было, не оставляла сомнений — пациент отправлен на симптоматическое лечение. 

ОБНОВЛЕННЫЕ ДАННЫЕ

Однако родственники не сдавались, обращались за консультацией в центры протонной терапии, но и там получили отказ. Так что ситуация выглядела безнадежно: опухоль без каких-либо стандартных вариантов лекарственной терапии, неоперабельная, не подлежащая лучевой терапии, приведшая к длительной и глубокой компрессии спинного мозга (по заключению ПЭТ/КТ — сужение позвоночного канала до 2 мм) с развитием плегии и нарушением функции тазовых органов. Но у меня есть принцип — если речь идет об отказе в лечении (особенно редкой опухоли, знания о которой не обновляются мной на постоянной основе), всегда проверять, не появилось ли что-то новое. Так я, собственно, и сделал.

Да, кое-что появилось — например, данные об эффективности применения высокоинтенсивного направленного ультразвука HIFU при остеобластомах и других опухолях костей для уменьшения размеров и достижения симптоматического эффекта.

Также я обратил внимание на описание одного клинического случая, опубликованное еще в 2019 году (как раз когда наш пациент заболел, и за год до того, как попал на лечение в федеральный центр Х), с хорошим клиническим эффектом от применения деносумаба при лечении неоперабельной остеобластомы пястья¹. А при более детальном поиске обнаружилась и статья 2018 года об использовании деносумаба в качестве неоадъюванта при остеобластоме крестцовых позвонков².

Не будучи узким специалистом в области лечения данной патологии, я несколько удивился, почему оно не было предложено ранее в подразделении федерального центра, специализирующемся на костных опухолях, где пациент проходил лечение. И вообще не было рекомендовано никем из докторов и клиник, которые наш больной прошел с 2019 года. Увы, на тот момент назначение терапии не выглядело многообещающим. Признаюсь, я не ожидал чудес от деносумаба, поскольку не рассчитывал на регресс неврологической симптоматики при плегии, развившейся около двух лет назад. Но и не порекомендовать этот подход я тоже не мог. В своем заключении для фонда я честно написал, что не рассчитываю на регресс неврологической симптоматики, даже если деносумаб окажется эффективен у данного пациента. Максимумом моих ожиданий было уменьшение болевого синдрома и сдерживание опухоли. В общем, порекомендовал — и забыл.

Каково же было мое удивление, когда через 10 месяцев, в ноябре того же 2022 года, я получил письмо из фонда, которое (убрав разные хорошие слова в свой адрес) привожу полностью для осознания драматизма произошедшего.

ПИСЬМО ИЗ ФОНДА

«Дорогой Николай Владимирович, добрый день! В январе мы обращались к вам за консультацией по поводу пациента Н. (остеобластома). Мне кажется важным сообщить вам, что происходит с этим пациентом в настоящее время. После однократного введения деносумаба, который вы порекомендовали, через неделю пациент начал чувствовать нижние конечности. Еще через несколько дней встал и начал ходить. Я много и долго консультировалась с радиологами и нейрохирургами, опасаясь навредить. В результате вчера Н. был прооперирован доктором А., который рассказал мне сегодня, что опухоль уплотнилась за счет введения деносумаба очень существенно, и если бы этого введения не было, то пациент скорее всего уже был бы окончательно парализован. После операции Н. уже ходит, причем уверенно. Спасибо огромное!»

Вот, собственно, почти вся история. Разве только можно добавить, что под воздействием деносумаба опухоль действительно претерпела существенные изменения — удаленная ткань по структуре была представлена костной мозолью (согласно гистологическому заключению, которое мне любезно предоставили родственники пациента одновременно с его и их разрешением на публикацию этого случая).

Чему же я научился и какие же выводы хочу сделать? Их несколько:

1. Фонд «Подари жизнь» — одна из самых эффективных благотворительных организаций, которые мне встречались. Они не только помогают решать проблемы с обеспеченностью пациентов, но и сводят их с правильными врачами, избавляя и тех и других от многих проблем, мешающих в назначении и получении лечения. И касается это не только педиатрических, но и молодых пациентов.

2. Высокочувствительны к деносумабу не только гигантоклеточные опухоли костей, но и остеобластома (причем, возможно, последняя даже больше всего).

3. Даже при очень длительном (годы) и глубоком (плегия) неврологическом дефиците можно рассчитывать на восстановление функции хотя бы у некоторых больных, что оправдывает попытки лечения.

И еще один вывод. Учитывая скорость, с которой развивается наша специальность, нужно проверять, не появились ли новые знания и опции, о которых вы просто не знаете, прежде чем отказывать пациенту в лечении.

__________________________________________________

Список литературы

1. Kooner P, Ferguson P. The Use of Denosumab in Osteoblastoma of the Metacarpal. J. Hand. Surg. Am. 2019, Nov.; 44 (11): 994.e1-994.e6. DOI: 10.1016/j.jhsa.2019.02.001. Epub 2019 Mar 22. PMID: 30910238.

2. Reynolds J.J., Rothenfluh D.A., Athanasou N., Wilson S., Kieser D.C. Neoadjuvant denosumab for the treatment of a sacral osteoblastoma. Eur. Spine. J. 2018 Jul.; 27 (Suppl. 3): 446-452. DOI: 10.1007/s00586-018-5461-z. Epub 2018, Jan. 22. PMID: 29356985.

Материал опубликован с разрешения редакции сайта Российского общества клинической онкологии (RUSSCO) RosOncoWeb, где вышел в рубрике «А вот был у меня случай…», или «Охотничьи записки» онкологов», под названием «Встань и иди!» 21.11.2022 года (https://rosoncoweb.ru/news/oncology/2022/11/21/)