22-я Летняя школа миологии состоится 19–22 июня 2019 года в столице Франции. О работе международных школ по нервно-мышечным болезням, проводимых в России, мы уже рассказывали в «Неврологии сегодня». Между тем свою «родословную» этот образовательный проект ведет из прекрасного города на Сене. Более 20 лет назад по инициативе известных миологов Мишеля Фардо и Джона Андони Уртизбериа в Парижском институте миологии был проведен первый учебный курс, который перерос в ежегодное мероприятие — Летнюю школу миологии. Многогранной деятельности Летней школы миологии в Париже посвящено публикуемое сегодня эксклюзивное интервью, которое дал для нашей газеты доктор Джон Андони Уртизбериа.

Сначала подробнее представим собеседника «НС». Профессор Уртизбериа неоднократно бывал в нашей стране, он выступает в качестве клинического директора Русской весенней школы миологии, участвует в организации многих специальных мероприятий, в том числе конгрессов, у себя на родине и в других странах. Доктор разработал инновационную систему телемедицины в области миологии и ежегодно получает около 200 докладов о случаях заболеваний от выпускников парижской Летней школы. Отметим, что Джон Андони Уртизбериа — заместитель директора Центра обращения больных с нервно-мышечной патологией, а также главный консультант отделения нервно-мышечной патологии в госпитале Hendaye (Франция). Профессор ездит по всему миру, находит и изучает редкие наследственные заболевания для пополнения данных школы и для совершенствования методов лечения.

— Доктор Уртизбериа, расскажите, пожалуйста, как начиналась ваша школа?

— 21 год назад совместно с профессором Мишелем Фардо и доктором Нормой Б. Ромеро мы основали Летнюю школу миологии в Париже, в рамках которой широко рассматриваются разные аспекты миологии: от фундаментальных наук до самых передовых методов лечения, особое внимание уделяется клиническим и генетическим подходам нервно-мышечной патологии. Курсы состоят из серии лекций и интерактивных семинаров на английском языке. Первый курс состоялся в 1998 году в только что открытом при больнице Сальпетриере Институте миологии, в котором занимались и занимаются изучением патологии мышц. Курс был направлен на обучение молодых врачей, интересующихся нервно-мышечными болезнями. В то время эта патология мало преподавалась в медицинских вузах даже будущим неврологам и педиатрам.

— Сколько специалистов уже посетили Летнюю школу миологии в Париже? Какова география ее участников?

— За более чем два десятилетия существования школы обучение прошли 800 студентов. В первые годы группы были небольшие, по 20–25 человек. Последнее время в среднем обучение проходият 50–60 человек в год. В рабочих мероприятиях нашей организации приняли участие граждане 70 стран, но больше всего слушателей было из Латинской Америки, за которой по представленности следуют Испания и Германия. Более 20 докторов приезжали из России.

— Кто проходит обучение в Летней школе миологии: студенты, врачи или средний медицинский персонал?

— 90 % нашей аудитории — это врачи, интересующиеся проблемами болезней мышц и методами их анализа — нейрофизиологическими, метаболическими, иммунологическими, морфологическими, возможностями визуализации изменений с помощью МРТ, но самое главное, генетикой. Мы приветствуем участие аспирантов и среднего медицинского персонала (инструкторов ЛФК и реже медсестер). В последние годы получаем также заявки на участие от специалистов, работающих в фармацевтической отрасли и занимающихся нервно-мышечной патологией.

— Думается, нашим читателям будут интересны финансовые аспекты организации учебы.

— Я могу с гордостью сказать, что Летняя школа миологии — это недорогое образовательное мероприятие, с очень хорошим соотношением цены и качества. При условии высокой мотивации соискателя мы стараемся сделать участие в школе для него максимально доступным. Особое внимание уделяем странам с низким уровнем дохода и развивающимся странам. В большей степени школа получает финансовую поддержку от Пациентской организации Франции (French Patient Advocacy Group), а именно AFM-Téléthon (Association Française contre les Myopathies). Участие отдельных слушателей может быть спонсировано промышленными структурами, которые часто помогают молодым специалистам.

— В 2019 году исполнится 10 лет с момента открытия первой школы миологии в России. Что побудило вас организовать это учебное мероприятие в нашей стране? Какими были основные идея и цель такого шага?

— Это очень старая история. Научный руководитель AFM-Téléthon в 2009 году принял делегацию специалистов из России во главе с профессором В.С. Барановым, выдающимся генетиком из Санкт-Петербурга. После посещения Института миологии в Париже было решено расширить международное сотрудничество в области наследственных нервно-мышечных заболеваний. Профессор Пьер Карлье, научный сотрудник Института миологии и мой коллега, предложил провести в России образовательное мероприятие, подобное нашей Летней школе. Мы знали, что для большинства российских врачей поездка в Париж была непростой как в финансовом, так и в языковом плане.

Организатором школы миологии выступила Санкт-Петербургская ассоциация общественных организаций родителей детей-инвалидов (ГАООРДИ), руководимая Маргаритой Урманчеевой, при активном участии заместителя главного врача Санкт-Петербургского государственного учреждения здравоохранения «Городская многопрофильная больница № 2» невролога Дмитрия Руденко. Наши отношения быстро переросли в плодотворное сотрудничество и крепкую дружбу.

— Как нам известно, кроме этого вы часто посещаете Россию, читаете лекции и проводите мастер-классы по обследованию пациентов в разных регионах, уже побывали в Якутии, Башкирии, Дагестане. Как бы вы могли оценить уровень образования докторов? Отличается ли он от уровня 10-летней давности?

— Я наблюдаю быстрое развитие профессиональной компетенции молодых специалистов, консультирующих пациентов с нервно-мышечными болезнями. Параллельно генетические исследования становятся более доступными и надежными. Теперь диагностика болезней является менее сложной проблемой в сравнении с доступностью новых методов лечения. Школа миологии в России — это не только уникальный учебный курс, освещающий проблемы диагностики, лечения и реабилитации пациентов с редкими нервно-мышечными заболеваниями, но и площадка для профессионального медицинского сообщества в этой области. В 2018 году, после долгого перерыва, по инициативе Общества специалистов по нервно-мышечным болезням (ОНМБ) мы второй раз провели школу в Москве. Меня порадовала высокая заинтересованность молодых специалистов, приехавших в мае этого года из разных регионов России — все четыре дня школы в зале было не меньше 200 человек. 

— Как вы считаете, какую роль сегодня в России играют пациентские организации в повышении информированности общества о наследственных болезнях, осуществлении помощи больным и членам их семей? Есть ли перспективы у таких структур в инициировании научных исследований и клинических испытаний?

— Мне, как медицинскому директору AFM-Téléthon, посчастливилось убедиться за многие годы, что пациенты и их родители в конечном итоге являются главной движущей силой в борьбе с редкими болезнями. Эта сила безгранична и способствует развитию связей на самых разных уровнях. Организации по защите интересов пациентов, по крайней мере в Европе и США, сегодня являются реальной и признанной заинтересованной стороной в большинстве случаев процессов принятия решений. Объединения пациентов способны влиять на ход научных исследований и клинических испытаний, и с этим нельзя не считаться.

— Считаете ли вы, что пациентские организации должны объединяться и делиться информацией о доступности и возможности помощи больным?

— Как говорят по-французски: «l'Union fait la force» (объединение — это сила). Конечно, необходимо объединение организаций по примеру AFM-Téléthon, Eurordis в Европе или MDA в США. Но также существуют организации, ориентированные на отдельные нервно-мышечные болезни, такие как миодистрофия Дюшенна и спинальная мышечная атрофия. Руководители пациентских организаций в России должны понять, что без объединения и координации усилий невозможно решить проблемы финансирования дорогостоящего лечения только под руководством государства. Необходимо открыто ставить вопросы о критериях отбора больных на лечение, обсуждать проблему его прекращения. Это важные этические и юридические вопросы, которые невозможно решить без участия пациентов и их родственников.

— Каковы эффективность и перспективы использования существующих фармакологических средств для лечения наследственных нервно-мышечных заболеваний?

— Думаю, что мы только в самом начале пути к эффективной терапии. Инновационные препараты первого поколения пока еще имеют ограниченную, хотя и многообещающую эффективность, особенно при воздействии на прогрессирование болезни в целом. Но я полон оптимизма, особенно если учесть темпы развития генной инженерии и молекулярной биологии.

— Жизненно важные лекарства для терапии орфанных болезней — одни из самых дорогих. Считаете ли вы, что общество готово поддерживать лечение редких состояний?

— Нынешняя финансовая модель терапии орфанных болезней нестабильна, причем во всех странах, даже развитых. В ближайшем будущем возрастет число наследственных нервно-мышечных болезней, при которых возможно терапевтическое воздействие, но лечение, скорее всего, будет дорогостоящим. Выходом из экономической ситуации мне представляется создание мирового научного и финансового агентства, есть же такие объединения у физиков, вспомните CERN.

Примером подобной структуры является Европейская организация по ядерным исследованиям, крупнейшая в мире лаборатория физики высоких энергий (CERN — от фр. Conseil Européen pour la Recherche Nucléaire). Сегодня это кажется утопией, но кто знает, к чему мы придем завтра. Любой ребенок или взрослый, страдающий смертельной наследственной болезнью, должен иметь доступ к лечению, независимо от его национальности, религии, цвета кожи и дохода.

Беседовали Айсылу Муртазина, Сергей Никитин