Главная Новости Статьи Эксперты Календарь событий Издания О проекте
Главная Новости Статьи Эксперты Календарь событий Издания О проекте

Новости

Обнаружен новый «виновник» развития миодистрофии Дюшенна

08.11.2022
Обнаружен новый «виновник» развития миодистрофии Дюшенна

Исследователи выяснили, что при миодистрофии Дюшенна, наряду с балансом кальция, нарушается и транспорт ионов калия в «энергетических станциях» клеток скелетных мышц, в результате чего последние постепенно слабеют.

Сотрудники Марийского государственного университета (Йошкар-Ола) и Института теоретической и экспериментальной биофизики РАН (Пущино) сосредоточились на том, чтобы наладить системы ионного транспорта в клетках животных, пораженных миодистрофией Дюшенна. Такой подход может лечь в основу новых препаратов для облегчения развития этой болезни.

В качестве потенциальной терапевтической мишени авторы выбрали кальций-активируемый калиевый канал. Этот белок-канал в мембране митохондрии открывается в ответ на связывание с ионами кальция, в результате чего сквозь него могут пройти ионы калия. Ученые на протяжении месяца вводили мышам с миодистрофией активатор таких каналов и наблюдали, как он повлияет на их мышечную силу, а также структуру и функции митохондрий и собственно клеток.

Терапия наладила поток калия через мембрану митохондрий больных животных. Это, в свою очередь, привело к снижению интенсивности потенциально опасного окислительного стресса и улучшило гомеостаз ионов кальция. Митохондрии также восстановили свой нормальный вид. Препарат оказал положительный эффект на структуру мышечной ткани, снизив интенсивность дегенерации и замещения нормальной скелетной мускулатуры нефункциональной соединительной тканью.

Хотя лекарство улучшило состояние мышечных клеток, оно практически не повлияло на выносливость и силу мышц. В физиологических тестах животные, прошедшие терапию, показали результаты, сравнимые с больными. Кроме того, анализ крови леченых грызунов продемонстрировал, что в ней содержатся ферменты мышц, что свидетельствует о продолжающейся деградации. Авторы предполагают, что их источником стали какие-то другие мышечные органы – сердце, сосуды, диафрагма и прочие, а не изученные в работе скелетные мышцы.

Руководитель проекта, кандидат биологических наук, доцент Марийского государственного университета Михаил Дубинин: «Мы продолжаем исследования, чтобы выяснить, как устранить эти побочные эффекты. В любом случае, результат достаточно яркий: мы смогли значительно улучшить структуру и функцию митохондрий скелетных мышц и состояние мышечной ткани. Это дает надежду на то, что дальнейшие работы позволят существенно затормозить развитие заболевания».

Результаты работы, поддержанной грантом Российского научного фонда (РНФ), опубликованы на страницах журнала Pharmaceutics.

 

НАШИ ПАРТНЕРЫ