После пересадки печени исчезли проявления гемофилии у двух пациентов НМИЦ гематологии

У двух пациентов Национального медицинского исследовательского центра гематологии, с рождения страдающих гемофилией, после трансплантации печени восстановились показатели свертывания крови.

Обоим пациентам диагноз гемофилия А был установлен в раннем детстве. Содержание фактора свертывания VIII составляло менее 1% от нормы. Заболевание проявляло себя кровоизлияниями в крупные суставы, в забрюшинное пространство, желудочно-кишечными и носовыми кровотечениями. У первого пациента в начале 1990-х годов были выявлены антитела вирусного гепатита С, в 2018-м диагностирован цирроз печени как следствие вирусного заболевания. У второго пациента в 1999 году впервые были обнаружены маркеры вирусного гепатита С, а в 2006 году в крови определялась репликация вируса, несмотря на многократные курсы противовирусной терапии. В 2007 году выявлен цирроз печени, а в 2021-м – очаговое новообразование левой доли печени. Трансплантация печени обоим пациентам была сделана в хирургическом отделении трансплантации органов и тканей ГКБ им. С. П. Боткина (в феврале и апреле 2022 года).

Лечащий врач-гематолог НМИЦ гематологии, кандидат медицинских наук Яструбинецкая О.И. поделилась успехами: «Пациенты после трансплантации печени чувствуют себя хорошо. Гемостатическую терапию концентратами факторов свертывания они не проводят, так как не нуждаются в ней. Кровотечений и других проявлений геморрагического синдрома у них нет. В коагулограмме сохраняются нормальные показатели активности фактора VIII. В литературе описаны случаи, когда после трансплантации печени показатели активности дефицитного фактора нормализуются, так что мы предполагали такую вероятность. Но на первом месте стояло улучшение качества жизни, связанное именно с патологией печени».

Трансплантация печени как метод радикального лечения гемофилии не получил широкого распространения, так как он связан с труднопреодолимыми техническими и прочими сложностями.

В России гемофилия диагностирована у около 9 тыс. человек. Это наследственное заболевание, связанное с нарушением свертывания крови. При отсутствии должного лечения гемофилия может приводить к ранней инвалидности. Лечение направлено на предотвращение эпизодов кровотечения с помощью препаратов, замещающих дефицитный фактор свертывания.  До появления этих препаратов для остановки кровотечений пациентам приходилось вводить свежезамороженную плазму и криопреципитат.

ПЦР-тестирование донорской крови на ВИЧ и гепатит получило широкое распространение только в 2000-е годы (до этого использовался только серологический анализ), препараты крови не всегда проходили необходимую карантинизацию. В настоящее время большой процент больных гемофилией старше 18 лет – носители гепатита С. Около 1/3 из них имеют в исходе заболевания цирроз печени и нуждаются в трансплантации.