Ранний нейропатический механизм полиглутаминовых болезней мозга определила совместная исследовательская группа DGIST (Институт науки и технологии Тэгу Кёнбука, Корея). Исследовательская группа из DGIST во главе с профессором Ли Сун-бае (Lee Sung-bae) из отдела когнитивных наук и наук о мозге выявила ранний нейропатический механизм, в основе которого лежит недостаток специфичных для дендритов аппаратов Гольджи – так называемых аутпостов Гольджи - небольших копий аппарата, выполняющих его функцию в дендритах. Дело в том, что белки с патологическими повторами блокируют производство этих аутпостов, и они не образуются в дендритах в нужном количестве. На дрозофиловых моделях дегенеративных заболеваний головного мозга типа хореи Гентингтона и спиномозжечковой атаксии, вызванных токсичными белками, исследовательская группа определила, что аномалия дендрит-специфичных аппаратов Гольджи представляет собой основную причину гибели нейронов. Эти органоиды играют ключевую роль в формировании клеточной мембраны клеток мозга и переносе веществ, поэтому «неполадки» в них приводят к морфологической трансформации нейронов. Исследование показало, что раннюю нейропатию пораженных клеток можно остановить и восстановить их функцию с помощью индукции избыточной экспрессии гена фактора CrebA (Cyclic-AMP response element binding protein A: элемент ответа цАМФ, связывающего белок А) который «обходит» патологический белок и нормализует метаболизм и синтез аутпостов Гольджи в дендритах. Кроме того, исследователи предположили, что некоторые факторы транскрипции, связанные с ранней нейропатией белкового происхождения, могут стать новыми мишенями для разработки терапевтических средств. Подготовила Анна Хоружая Источник: http://www.cell.com/cell-reports/abstract/S2211-1247(17)30890-2