Аденокистозный рак носоглотки: результаты лечения и перспективы персонализированной терапии

Аденокистозный рак носоглотки относится к крайне редким и биологически агрессивным злокачественным новообразованиям, развивающимся из тканей малых слюнных желез.

На долю заболевания приходится около 0,48% всех опухолей носоглотки. Ограниченное число клинических наблюдений затрудняет формирование единых рекомендаций и сохраняет дискуссию о выборе между хирургическим, лучевым и комбинированным лечением.

Результаты ретроспективного исследования

Специалисты НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина проанализировали данные 13 пациентов с местно-распространенным аденокистозным раком носоглотки, получавших лечение с 1989 по 2023 год.

В исследование вошли 5 мужчин и 8 женщин в возрасте от 21 до 83 лет. У 62% пациентов первичная опухоль соответствовала категории Т3-Т4. На момент постановки диагноза отдаленные метастазы не были выявлены.

Шесть пациентов получили одновременную химиолучевую терапию. Семерым была проведена индукционная химиотерапия с последующей лучевой или химиолучевой терапией.

Полный клинический эффект достигнут у 9 пациентов, частичный - у 4. Прогрессирование заболевания отмечено в 7 случаях:

• локальный рецидив - у 3 пациентов;

• продолженный рост опухоли - у 1;

• отдаленные метастазы - у 3.

Медиана общей выживаемости составила 28 месяцев, пятилетняя выживаемость - 38,5%. Авторы отмечают, что интерпретировать эти показатели необходимо с учетом небольшого объема выборки и местно-распространенного характера опухолевого процесса.

Современные подходы к лечению

Стандартом лечения локализованного аденокистозного рака носоглотки остается радикальная эндоскопическая операция с последующей лучевой терапией.

Применение эндоскопического эндоназального доступа и высокоточной навигации позволяет удалять опухоли в труднодоступных областях носоглотки и основания черепа с меньшей травматизацией окружающих тканей.

Одним из перспективных методов является протонная терапия. Высокая точность распределения дозы помогает снизить воздействие на критически важные структуры, расположенные рядом с опухолью.

При неоперабельном или местно-распространенном процессе методом выбора может стать химиолучевая терапия.

Возможности таргетного лечения

В развитии аденокистозного рака важную роль играет фьюжн-ген MYB-NFIB, связанный с нарушением контроля клеточного деления. Сейчас исследуются препараты, направленные на MYB, NOTCH-сигналинг, AXL, CDK4/6 и другие молекулярные мишени.

Монотерапия ингибиторами контрольных точек пока демонстрирует ограниченную эффективность, поскольку аденокистозный рак характеризуется низкой мутационной нагрузкой и слабой иммунной инфильтрацией. Для преодоления резистентности изучаются комбинации иммунных препаратов с лучевой терапией.

По мнению авторов, перспективы лечения заболевания связаны с молекулярно-генетическим профилированием опухоли, персонализированным подбором терапии и участием пациентов с рецидивирующим или метастатическим процессом в клинических исследованиях.

Полный текст статьи «Аденокистозный рак носоглотки: ретроспективное исследование на базе одного учреждения» читайте в журнале «Опухоли головы и шеи», 2026 год, том 16, № 1, страницы 27-37.