Наследственный отек Квинке

В статье описан клинический случай отека Квинке у 14-летней девочки на борту круизного лайнера. Из-за отсутствия реакции на терапию и тяжести состояния пациентку интубировали и экстренно эвакуировали вертолетом санитарной авиации для дальнейшего лечения.

20 июня 2017 года в 23:30, возвращаясь с экскурсии по острову Корфу, в порту Игуменица 14-летняя девочка в сопровождении матери (обе итальянки) обратилась за помощью в бортовой госпиталь. При осмотре выявлен небольшой, но ярко выраженный отек левой половины губ. Тремя днями ранее пациентку укусило на Корфу какое-то насекомое, через несколько часов после этого появился отек губ средней интенсивности. Пациентка обратилась в отделение неотложной помощи на Корфу, где ей назначили пероральную терапию кортизоном с дельтакортеном (преднизоном) в возрастной дозировке в течение трех дней, что привело к практически полному исчезновению отека. Учитывая анамнез и сохраняющийся, пусть и минимальный, отек левой половины нижней губы, пациентку поместили в бортовой госпиталь. Артериальное давление, парциальное давление кислорода (РО2 ) и частота сердечных сокращений были в норме. Ночью производился мониторинг гемодинамики. Через установленный венозный катетер капельно вводились раствор полисалина (polisalina, 250 мл), а также по одному флакону гидрокортизона (100 мг), Триметона (фенирамина) и ранитидина. До 06:00 утра параметры состояния пациентки не менялись, но при осмотре в 08:00 выявлено повторное развитие отека губ, на этот раз более выраженное. Учитывая отсутствие реакции на терапию и наметившуюся отрицательную динамику жизненно важных показателей, было принято решение о введении пациентке раствора адреналина 0,1 % по одной ампуле (1 мл) во внутреннюю поверхность левого бедра. Инъекцию повторили через 20 минут, при этом инфузионная терапия продолжалась с перерывами при постоянном контроле РО2 . Однако отек нарастал, охватив большую часть шеи. Была запущена процедура перевода больной в ближайший наземный госпиталь в г. Сан-Бенедетто-дель-Тронто (регион Марке, Италия) вертолетом санитарной авиации. В ожидании его прибытия больную интубировали. По прибытии в больницу пациентку госпитализировали в реанимационное отделение, где продолжили интенсивную терапию и провели дополнительные диагностические исследования. Уже через час после госпитализации нам сообщили по рации, что девочка страдает наследственной формой ангионевротического отека (НАО). Это весьма редкое аутосомно-доминантное заболевание, связанное с отсутствием или дисфункцией ингибитора С1-эстеразы первого типа (ингибитор системы комплемента). Приступы НАО сопровождаются повышенным высвобождением брадикинина в качестве основного медиатора воспаления, что лежит в основе клинических проявлений синдрома — рецидивирующих отеков на руках, ногах, лице, слизистых оболочках дыхательных путей (в частности гортани, что требует немедленной госпитализации) и желудочно-кишечного тракта (сопровождаются острой болью, рвотой и также требуют госпитализации). Продолжительность приступа обычно составляет от 2 до 5 дней. Девочке было назначено лечение икатибантом — селективным конкурентным антагонистом рецепторов брадикинина второго типа. Этот синтетический декапептид по химической структуре близок к брадикинину, но имеет в своем составе пять непротеиногенных аминокислот. Поскольку рост концентрации брадикинина — ключевой момент развития острого приступа НАО, конкурентный антагонизм икатибанта по отношению к рецепторам брадикинина позволяет купировать нежелательные эффекты. У молодых здоровых добровольцев икатибант в дозах 0,80 мг/кг в течение более 4 часов, 1,50 или 0,15 мг/кг в сутки в течение 3 суток предотвращал развитие брадикинин-индуцированной гипотензии, вазодилатации и рефлекторной тахикардии. Препарат проявляет свойства конкурентного антагониста даже при увеличении разрешающей дозы брадикинина в 4 раза. Крайне важно отличать изолированный ангионевротический отек, протекающий без дополнительных симптомов, от сопровождающегося изменением общего состояния больного, в том числе показателей сердечно-сосудистой системы (гипотензия, тахикардия и др.). Диагностика проста, лишь когда клинические признаки ангионевротического отека очевидны. Терапия заключается в подкожном введении 30 мг икатибанта, тогда как ранее ангиоотек лечили концентратом ингибитора С1-эстеразы человека (Беринерт). В случае крайней опасности для жизни при отсутствии специфического препарата альтернативой может быть введение свежезамороженной плазмы. Ввиду редкости данной патологии врачи не имеют опыта ее диагностики и не проявляют настороженности в ее отношении. Нужно помнить о возможности НАО всякий раз, когда у пациента отсутствует реакция на традиционную терапию ангионевротического отека при вторичных аллергических реакциях.