Ревматические болезни у детей — что мы о них знаем?

Ювенильный идиопатический артрит — как лечить и жить с этим заболеванием.

В газете «Педиатрия сегодня» №1 2019 г. мы рассмотрели сложности, с которыми можно столкнуться при диагностике ювенильного идиопатического артрита. В настоящем выпуске обсудим современные возможности лечения этого заболевания. Его результаты во многом зависят от того, насколько быстро будет установлен диагноз. Это многодисциплинарная задача, которая должна решаться специалистами разного профиля. Добиться успеха позволит только комплексный подход.

Диагноз ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) основывается на присутствии и персистенции артрита, при этом проводится тщательное исключение какоголибо другого заболевания посредством изучения анамнеза болезни, результатов осмотра больного и лабораторных тестов. ЮИА включает все формы персистирующего артрита неизвестного происхождения, которые начинаются в детском возрасте.

При ЮИА синовиальная оболочка суставов заполняется клетками воспалительного инфильтрата, а ее ткань воспаляется; при этом внутри сустава повышается выработка синовиальной жидкости. Это вызывает отек, боль и ограничение движений. Характерным проявлением воспаления сустава является его скованность, которая наблюдается после продолжительных периодов отдыха; это особенно заметно в утреннее время (утренняя скованность).

Часто ребенок старается уменьшить боль, придавая суставу полусогнутое положение; это положение называется анталгическим. Данный термин подчеркивает, что оно направлено на уменьшение боли. Если такое неправильное положение сохраняется в течение длительного времени (обычно более 1 месяца), это приводит к укорочению (контрактуре) мышц и сухожилий и развитию нарушения сгибания (разгибания).

В случае поздней диагностики и ненадлежащего лечения воспаление сустава может привести к его повреждению. Это происходит под действием двух основных механизмов: вследствие сильного утолщения синовиальной оболочки (с формированием так называемого синовиального паннуса) и высвобождения различных провоспалительных агентов, которые провоцируют утрату суставом хрящевой и костной ткани, приводят к формированию эрозий суставной поверхности

Для установления диагноза и начала противоревматической терапии в очень короткие сроки в специализированном детском ревматологическом стационаре должно быть проведено полное обследование, включающее рутинные лабораторные методы диагностики, иммунологические, бактериологические, морфологические и молекулярно-генетические исследования, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, эндоскопические исследования и др.

ЛЕЧЕНИЕ

Успех лечения зависит от своевременности установления диагноза.

Цель лечения — купирование боли, утомляемости и скованности, предотвращение разрушения суставов и костей, минимизация деформаций и улучшение подвижности суставов с сохранением роста и развития ребенка.

Лечение является комплексным и требует сотрудничества ряда специалистов (детского ревматолога, хирурга-ортопеда, физиотерапевта, офтальмолога, психолога).

За последние 10 лет были достигнуты значительные успехи в лечении ЮИА с применением лекарственных средств, известных как биологические препараты, которые получены генно-инженерным путем. Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) оказывают точечное воздействие на тонкие механизмы развития болезни. В отличие от метотрексата или других иммунодепрессантов действие ГИБП направлено в первую очередь против специфических молекул (фактора некроза опухоли (ФНО), интерлейкина-1, интерлейкина-6 или молекулы, стимулирующей Т-лимфоциты). Было показано, что биологические препараты являются мощными средствами для блокирования воспалительного процесса, характерного для ЮИА.

В Российской Федерации по детским показаниям зарегистрированы 6 генно-инженерных биологических препаратов, что позволяет максимально персонифицировать терапию.

На этапе обследования лечение начинается с применения нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), после установления диагноза также применяются глюкокортикоиды для внутрисуставного, а при опасных для жизни внесуставных проявлениях — для внутривенного и перорального применения. Для обеспечения контроля над течением заболевания назначается иммунодепрессант метотрексат, который является «золотым стандартом» лечения ЮИА без системных проявлений. При недостаточной эффективности метотрексата в очень короткие сроки назначаются генно-инженерные биологические препараты.

В настоящее время основной парадигмой лечения ЮИА является достижение стадии неактивной болезни/ремиссии в течение 3–6 месяцев лечения.

Лечение должно продолжаться до тех пор, пока имеется болезнь. Течение ЮИА часто характеризуется периодическими ремиссиями и обострениями, которые требуют серьезных изменений в лечении. Вопрос о полной отмене терапии рассматривается только после того, как артрит не проявляет себя на протяжении длительного времени (2 года и более). Однако четкая информация о возможности рецидива заболевания после прекращения применения лекарства отсутствует. Врачи обычно осуществляют наблюдение за состоянием детей, больных ЮИА, пока они не станут взрослыми, даже если артрит затихает.

Важным компонентом лечения является реабилитация. Она включает соответствующие упражнения, а также, при наличии показаний, использование суставных шин для удержания суставов в удобной позе, чтобы предотвратить боль, скованность, мышечные контрактуры и деформации суставов. Реабилитация должна начинаться на ранней стадии и проводиться рутинно для улучшения или сохранения состояния суставов и мышц.

Каков долгосрочный прогноз?

Прогноз артрита значительно улучшился за последние 10 лет. В целом, отмечается, что примерно у 40 % детей в течение 8–10 лет от начала заболевания необходимости в применении лекарств не возникнет, и у них не будут проявляться симптомы заболевания.

Прогноз артрита зависит от тяжести и клинической формы ЮИА, а также от своевременности и адекватности лечения, доступного для всех детей.

При серопозитивном по ревматоидному фактору (РФ) полиартикулярном ЮИА наиболее часто отмечается прогрессирующее течение артрита, что может привести к тяжелому поражению суставов.

При серонегативном по ревматоидному фактору полиартикулярном ЮИА общий прогноз намного лучше, деструкция суставов развивается только примерно у четверти пациентов.

При олигоартикулярном ЮИА хороший прогноз, когда болезнь ограничивается поражением единичных суставов (так называемый персистирующий олигоартрит). У пациентов, у которых заболевание протекает с постепенным вовлечением нескольких суставов (распространившийся олигоартрит), прогноз, сходный с прогнозом для пациентов с полиартикулярным РФ-негативным ЮИА.

Течение артрита, ассоциированного с энтезитом (ювенильного спондилоартрита), при дебюте в возрасте до 5 лет, как правило, ремиттирующее и доброкачественное: в 50 % случаев суставной синдром протекает с поражением 4-х и менее суставов.

Поражение тазобедренных суставов — плохой прогностический признак для развития выраженной функциональной недостаточности. Острый увеит редко сопровождается осложнениями, только в случаях рецидивирующего течения.

У 40 % пациентов с системным ЮИА наблюдается моноциклическое течение болезни, и они полностью восстанавливаются спустя определенный период. У 50 % детей отмечается персистирующее течение заболевания с прогрессирующим полиартритом и функциональной недостаточностью. У пациентов, длительно получающих глюкокортикоиды, развиваются также осложнения гормональной терапии. Ремиссия констатируется у 1/3 больных. Смертность составляет 1 % в Европе и <0,5 % — в Северной Америке. Синдром активации макрофагов (гемофагоцитарный синдром) при системном ЮИА попрежнему остается серьезным и потенциально фатальным осложнением. Смерть может наступить вследствие неврологических и кардиологических осложнений.

КАК ЖИТЬ С ЮВЕНИЛЬНЫМ ИДИОПАТИЧЕСКИМ АРТРИТОМ?

Крайне важно, чтобы ребенок систематически посещал школу. Ограниченная подвижность может быть проблемой для посещения школы; она может вызвать трудности при ходьбе, быстрое уставание, боль или скованность. В остром периоде болезни предпочтительнее обучение на дому. В ремиссии ребенок может посещать школу, как и его здоровые сверстники. Физическое воспитание и участие в спортивных мероприятиях рекомендуется с учетом ограничения подвижности, обусловленного активностью болезни. Игровые виды спорта — это важный аспект повседневной жизни здорового ребенка. Одной из главных задач лечения ЮИА является обеспечение детям возможности вести нормальный образ жизни и считать себя ничем не отличающимися от своих сверстников. Лучше отдавать предпочтение тем видам спорта, в которых механический стресс для суставов отсутствует или минимален, например, таким как плавание или катание на велосипеде.

Школа для детей столь же важна, как работа для взрослых: это место, где ребенок учится как стать самостоятельной личностью, продуктивной и независимой. Родителям и учителям необходимо сделать все возможное, чтобы стимулировать больных детей участвовать в школьных мероприятиях в обычном порядке. Это поможет им быть успешными в учебе, общаться со сверстниками и взрослыми, быть принятыми и ценимыми друзьями. Нормальная взрослая жизнь детей с ЮИА — основная цель лечения, и в большинстве случаев так и происходит. Терапия ЮИА, действительно, кардинально улучшилась и с новыми лекарственными средствами в будущем станет еще лучше. В настоящее время комбинированное использование фармакологического лечения и реабилитации дает возможность предотвратить разрушение суставов у большинства пациентов. Также следует уделять пристальное внимание психологическому воздействию болезни на ребенка и его семью. Хронические заболевания, к числу которых относится ЮИА, тяжело отражаются на всей семье, и, конечно, чем серьезнее заболевание, тем труднее с ним бороться. Ребенку будет тяжело справляться со своей болезнью должным образом, если этого не делают родители. Но это не должна быть чрезмерная опека и решение всех его возможных проблем за него.

Положительно направленное отношение родителей, которые поддерживают ребенка и поощряют его к тому, чтобы он был, насколько это возможно, максимально самостоятельным, несмотря на болезнь, будет чрезвычайно ценной помощью ребенку. Она поможет ему преодолеть трудности, связанные с заболеванием, позволит справляться со всем наравне со сверстниками и развиться в независимую уравновешенную личность. Команда детских ревматологов в случае необходимости должна предоставлять пациентам психосоциальную поддержку. Группа поддержки семей и благотворительные организации также могут помогать семьям справляться с болезнью.