Врожденная цитомегаловирусная инфекция: оглушительный вирус
Причины врожденной и ранней доречевой тугоухости сегодня хорошо изучены: 50–55 % случаев приходится на наследственную (генетическую) этиологию, 10 % — на перинатальные факторы риска и до 40 % — на внутриутробные инфекции. Ведущую роль среди последних играет цитомегаловирус (ЦМВ). Неонатологам, педиатрам, оториноларингологам, неврологам и сурдологам необходимо проявлять настороженность в отношении тугоухости у детей с этой инфекцией.
ПОВЫШЕННОЕ ВНИМАНИЕ
К врожденной или отсроченной тугоухости могут приводить такие внутриутробные инфекции, как токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ), а также инфекция, вызванная вирусом простого герпеса.
Врожденная ЦМВИ (вЦМВИ) заслуживает отдельного рассмотрения по нескольким причинам.
- Высокая распространенность. Врожденная ЦМВИ встречается у 0,5–2,2 % всех новорожденных. По выраженности симптоматики выделяют манифестную (10 % случаев) и субклиническую (90 %) формы заболевания, а по типу инфицирования—первичную инфекцию или реактивацию вируса во время беременности. Женщины с первичной ЦМВИ имеют более высокий риск рождения ребенка с патологией, обусловленной этим возбудителем. Риск повышается также при инфицировании в первой половине беременности. Именно вЦМВИ — наиболее частая инфекционная причина врожденных пороков развития (ВПР), которые встречаются у одного из 200 новорожденных с вЦМВИ. В отличие от ЦМВИ у взрослых, вЦМВИ может приводить к серьезным заболеваниям новорожденных, таким как нарушения слуха и зрения, задержка развития, судорожный синдром и даже летальный исход.
- Коварство вЦМВИ, полиморфная картина и особенности развития тугоухости. Хотя большая часть случаев вЦМВИ про- ́ ходит бессимптомно, заболевание может дебютировать в более старшем возрасте или иметь прогрессирующее течение. Во многих случаях тугоухость — единственный симптом вЦМВИ. Подсчитано, что 85–90 % новорожденных с вЦМВИ имеют бессимптомную форму заболевания либо только тугоухость. У оставшихся 10–15 % наблюдаются такие проявления, как желтуха, микроцефалия, задержка внутриутробного развития, гепатоспленомегалия, судорожный синдром, ретинит. Наиболее часто вЦМВИ ассоциируется с сенсоневральной тугоухостью (СНТ). К 4 годам на этиологию вЦМВИ приходится до 25 % случаев СНТ у детей. Таким образом, вЦМВИ—лидирующая причина ненаследственной СНТ у детей: тугоухость определяется у каждого пятого внутриутробно инфицированного младенца, может возникать как при манифестной (25–55 %), так и субклинической (10–15 % случаев) формах заболевания. СНТ бывает врожденной или возникает отсроченно, иногда даже при достижении детьми школьного возраста. 33–50 % вЦМВИ-ассоциированных нарушений слуха имеют такое вот отсроченное начало за пределами универсального аудиологического скрининга, что обусловливает риск их поздней диагностики.
Ребенок с вЦМВИ часто успешно проходит аудиологический скрининг в роддоме. Если педиатр не обратит внимание на данный фактор риска и не направит ребенка к сурдологу, невзирая на пройденный скрининг, это грозит поздней диагностикой потери слуха и снижением результатов реабилитации. Напоминаем, что дети с факторами риска тугоухости (включая вЦМВИ) должны быть направлены к сурдологу до 3 месяцев жизни вне зависимости от результатов первого этапа скрининга!
Медианный возраст дебюта тугоухости при манифестной и субклинической форме — 33 и 44 месяца соответственно. Дети с манифестной формой, как правило, имеют более выраженное нарушение слуха, более ранний его дебют и большую склонность к прогрессирова ́ - нию. Прогрессирование тугоухости у детей с вЦМВИ может продолжаться вплоть до подросткового возраста. Примерно 30 % детей с субклинической и 50 % — с манифестной формой вЦМВИ демонстрируют флюктуацию порогов слуха (ухудшение и улучшение). Недавнее исследование продемонстрировало также, что у детей с вЦМВИ, вне зависимости от состояния слуха, могут возникать вестибулярные нарушения (до 45 % случаев).
ВАЖНЫЕ ОСОБЕННОСТИ
Механизм поражения органа слуха при вЦМВИ обусловлен непосредственным цитотоксическим действием вируса на структуры внутреннего уха, а также (при манифестной форме заболевания) исходом целого спектра осложнений, сопутствующих заболеванию и возникающих на фоне в том числе длительной респираторной поддержки и (или) применения ототоксических препаратов. Патогенез отсроченного нарушения слуха при вЦМВИ до конца неясен.
Помимо СНТ, у детей с вЦМВИ нередко выявляются заболевания спектра слуховых (аудиторных) нейропатий, поскольку среди них велик процент родившихся недоношенными (30 %), а также с непрямой гипербилирубинемией в анамнезе. В более старшем возрасте (после 5 лет) у детей с вЦМВИ могут выявляться центральные слуховые расстройства, существенно влияющие на слухоречевое развитие и академическую успеваемость. Частое сочетание вЦМВИ с недоношенностью обусловливает высокую вероятность развития экссудативных средних отитов, что иногда затрудняет раннее выявление СНТ.
Обе формы заболевания — и манифестная, и субклиническая—могут вызывать снижение слуха любой степени тяжести от легкой тугоухости до глухоты, также тугоухость может носить односторонний характер с возможным вовлечением второго уха в последующем.
Исследования показали, что ганцикловир и валганцикловир могут улучшить или стабилизировать пороги слуха и потенциально повлиять на нервнопсихическое развитие ребенка с вЦМВИ, если лечение начато на первом месяце жизни.
Учитывая особенности возникновения и течения вЦМВИ-ассоциированной тугоухости, дети с подтвержденной инфекцией требуют динамического аудиологического наблюдения. Даже при успешном прохождении первого этапа аудиологического скрининга (посредством регистрации отоакустической эмиссии, ОАЭ) дети с вЦМВИ должны быть направлены на второй этап скрининга (регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, КСВП) в сурдологический центр до 3 месяцев жизни. Далее дети повторно обследуются сурдологом:
- в 3, 6 и 12 месяцев;
- каждые 6 месяцев от 1 года до 3 лет;
- раз в год с 3 до 6 лет.
При повторном аудиологическом обследовании используются разные методы исследования, соответствующие возрасту. При флюктуации тугоухости повторное обследование может проводиться чаще— до стабилизации порогов слуха. Учитывая риски вестибулярных нарушений при вЦМВИ, в комплексное диагностическое обследование рекомендуется также включать тесты, оценивающие функцию равновесия. Поскольку субклиническая форма вЦМВИ протекает практически бессимптомно, при любом подозрении педиатра (невролога, ЛОР-врача) на задержку слухоречевого развития ребенок любого возраста в обязательном порядке должен быть проконсультирован сурдологом.
Соблюдение этих рекомендаций позволит обеспечить раннее выявление тугоухости у детей с вЦМВИ и своевременное вмешательство, что снизит риски отставания в ребенка в развитии.
Детям с подтвержденной тугоухостью на почве вЦМВИ необходимо повторять дальнейшее аудиологическое обследование раз в 3 месяца, одновременно с этим осуществляется индивидуальная программа помощи.
Помощь детям с СНТ при вЦМВИ включает следующие компоненты:
- раннее слухопротезирование цифровыми слуховыми аппаратами (сразу после постановки диагноза), регулярное динамическое наблюдение и настройку аппаратов с учетом риска изменения порогов слуха;
- при неэффективности слухопротезирования (отсутствие реакций на тихие звуки в слуховых аппаратах и динамики слухоречевого развития) в течение как минимум 3 месяцев—кохлеарная имплантация;
- регулярные занятия с сурдопедагогом, логопедом, психологом, музыкальным педагогом, консультации других специалистов при наличии сопутствующей патологии;
- обучение и информирование родителей.
Как указывалось, вЦМВИ может иметь различные проявления (сенсорные, психоневрологические, когнитивные и другие) в дополнение к СНТ. В этих случаях реабилитация ребенка должна проводиться мультидисциплинарной командой специалистов, включающей сурдолога, педиатра, инфекциониста, невролога, офтальмолога, логопеда, оториноларинголога, психолога и др.
ЦЕЛЕСООБРАЗНОСТЬ СКРИНИНГА
В международном аудиологическом сообществе не первый год обсуждается целесообразность внедрения скрининга на вЦМВИ среди новорожденных. По оценкам, стоимость обследования одного новорожденного составляет около 15 долларов, при этом скрининг отличается высокой чувствительностью (до 100 % для ПЦР слюны). Основная его цель — снижение возраста диагностики нарушений слуха у детей, успешно прошедших аудиологический скрининг.
При выявлении вЦМВИ регулярное аудиологическое обследование позволит своевременно обнаружить дебют СНТ и начать ее коррекцию. Отсутствие скрининга на вЦМВИ зачастую приводит к поздней диагностике отсроченной СНТ (уже по факту задержки развития). Обсуждаются 3 возможные модели ЦМВИ-скрининга:
- универсальный скрининг — обследуются все новорожденные;
- скрининг детей с явными симптомами вЦМВИ, не прошедших аудиологический скрининг (подозрение на СНТ), с микроцефалией, низкой массой тела, гепатоспленомегалией, желтухой и др.;
- скрининг детей, дважды не прошедших первый этап аудиологического скрининга (в роддоме и детской поликлинике).
Наиболее рациональными, с медицинской и экономической точек зрения, являются первые две модели, а последним международным консенсусом декларируется необходимость универсального вЦМВИ-скрининга новорожденных. Скрининг должен проводиться в роддоме перед выпиской либо в поликлинике после выписки (до 21-го дня жизни). Применяется метод ПЦР, в качестве материала могут использоваться кровь, слюна или моча.
Таким образом, ошибочно расценивать вЦМВИ как безобидное заболевание даже при его бессимптомном течении. Задача любого детского врача, сталкивающегося с этой инфекцией,— исключить ее влияние на различные органы и системы, в том числе слух, направив ребенка к соответствующим специалистам, обеспечить динамическое наблюдение, а при необходимости—своевременное лечение и реабилитацию
НАШИ ПАРТНЕРЫ
