Опухоли иммунной системы (ОИС) — опухоли, развивающиеся из иммунокомпетентных клеток и их предшественников: Т- и В-лимфоцитов, натуральных киллеров (НК- клеток) клеток системы фагоцитирующих макрофагов (СФМ), клеток гранулоцитарного ряда (предшественников нейтрофильных лейкоцитов, эозинофилов, базофилов, тучных клеток, циркулирующих и тканевых моноцитов / макрофагов), дендритных клеток. Опухоли иммунной системы составляют 50 % в структуре всех онкологических заболеваний у детей и 10–12 % — онкологических заболеваний взрослых.

Основными отличиями опухолей иммунной системы от опухолей других органов и тканей являются: 

1. Ранняя диссеминация опухолей за счет совместной циркуляции опухолевых с нормальными клетками в токе крови. 
2. Наличие у некоторых опухолей иммунной системы (хронический лимфоцитарный лейкоз, неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности) свойств как злокачественных (системная диссеминация), так и доброкачественных опухолей (медленный рост, отсутствие клинических симптомов в течение длительного времени).
3. Способность злокачественно трансформированных клеток иммунной системы сохранять свои функциональные характеристики (секреция иммуноглобулинов опухолевыми плазматическими клетками, секреция цитокинов опухолевыми Т-клетками, макрофагами, эозинофилами), несмотря на отсутствие в этих клеточных функциях физиологического смысла. 

Особенности патогенеза опухолей иммунной системы представлены в таблице 1. 

Опухоли иммунной системы могут быть классифицированы по локализации (горизонтальный уровень) и по уровню дифференцировки опухолевых клеток (вертикальный уровень). 

По локализации различают: 

— опухоли лимфоидных и миелоидных клеток костного мозга; — опухолевые заболевания лимфатических узлов; 
— опухоли тимуса;
— опухоли, происходящие из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой (МАИ)
— лимфомы желудка, лимфомы кожи и др. 

К основным опухолям иммунной системы относятся лейкозы и лимфомы. Термин «лейкоз» (лейкемия) используется для определения гематологической опухоли, при которой злокачественные клетки исходят из костного мозга и в большинстве случаев присутствуют в крови. Лимфомы — опухоли иммунной системы, развивающиеся в лимфатических узлах или лимфоидных тканях органов (кишечника, легких, кожи и др.). 

Классификация опухолей иммунной системы по клеточным типам и уровню дифференцировки представлена в таблице 2. 

Каждая из групп заболеваний дифференцируется на основании определения маркеров иммунной принадлежности клеток и их генетической характеристики. Как пример такой рабочей классификации можно привести классификацию гистиоцитозов (табл. 3). 

Лечение ОИС с помощью эмпирических протоколов полихимиотерапии в течение более 70 лет с момента успешного использования в 1947 г. аметоптерина у ребенка с острым лимфобластным лейкозом достигло удивительных результатов. 

Во-первых, показано, что генерализованные опухоли, представляющие циркулирующий метастаз, могут быть излечены лекарствами без хирургических и лучевых вмешательств. 

Во-вторых, врожденный дефицит иммунитета, сопровождающий ОИС, требует сопроводительной антибактериальной и гемозаместительной терапии. 

В-третьих — и это главное достижение последних лет — использование иммунотерапии в виде антител, иммунотоксинов, CAR-клеток, клеточных вакцин и ТГСК в качестве методов контроля клеточной регуляции, сопровождающей ОИС. 

Внедрение молекулярно-генетических методов диагностики ОИС показало, что в основе их развития лежат первичные иммунодефициты, сопровождающие человека от младенчества до глубокой старости, для лечения которых нужны не эрадикационные методы терапии, а персонифицированный выбор клеток или молекул- регуляторов, антител, способных регулировать нарушенные процессы клеточной жизни многоклеточного организма человека. Доказательством этого в первую очередь служат успехи в лечении хронического миелолейкоза и промиелоцитарного лейкоза у взрослых и детей, ОЛЛ и НХЛ у детей, обеспечивающие более чем 80 % безрецидивную выживаемость >5 лет, рассматриваемую как биологическое выздоровление. Персонифицированная высокоспециализированная иммунотерапия опухолей иммунной системы лишена побочных проявлений, сопровождающих лечение больных ОИС химиопрепаратами. 

Факты ассоциации ОИС с первичными иммунодефицитными состояниями (ИДС), с одной стороны, объясняют сочетание клеточных расстройств регуляции, с другой, — в значительной мере усложняют диагностику и мониторинг данной группы больных. Примером этого могут служить лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с ИДС. 

В основе аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома лежат молекулярные дефекты апоптоза, клинически проявляющие себя увеличением не менее 3 групп лимфоцитов, гепатоспленомегалией, гипериммуноглобулинемией и аутоиммунными гемоцитопениями. Дифференцировать приходится с инфекционно-индуцированной лимфопролиферацией (инфекционный лимфоцитоз, болезнь «кошачьей царапины», инфекционный мононуклеоз). Она часто развивается у пациентов с хронической гранулематозной болезнью на фоне течения бактериальных и микобактериальных инфекций. Это заболевание относится к ПИДМ, а именно к дефектам фагоцитоза вследствие мутаций генов, ответственных за продукцию белков, необходимых для активации NADP-оксидазы.

Опухоли иммунной системы, их этиология, патогенез, таргетная и персонифицированная терапия являются точкой роста и развития новой онкологии как науки о клеточных расстройствах регуляции гомеостаза и методах их ранней диагностики, профилактики и лечения, основной задачей которой является смена парадигмы с фатального заболевания на хронически прогредиентный куративный процесс.