По современным представлениям, в основе синдрома слабости синусового узла лежат дегенеративные изменения, развитие которых зависит от генетической предрасположенности, изменений со стороны вегетативной нервной системы, индивидуальной чувствительности к различным повреждающим факторам. В большинстве случаев первым проявлением синдрома слабости синусового узла у детей может являться синусовая брадикардия.

Синусовая брадикардия — это уменьшение частоты сердечных сокращений (ЧСС) относительно нормальных значений. Поскольку синусовая брадикардия у каждого человека может проявляться как нормальная реакция на определенные события — сон, отдых, плавание и другие, необходимо различать физиологическую и патологическую синусовую брадикардию. Патологическая брадикардия возникает при поражении основного водителя ритма в сердце — синусового узла и угнетении его функции. Прогрессируя, нарушение деятельности синусового узла может привести к полному отказу основного водителя ритма и активизации в сердечной мышце дополнительных резервных источников ритма — как правило, в предсердиях. С возрастом нарушение функции синусового узла может стать основой очень серьезных расстройств ритма, например фибрилляции предсердий. 

Синусовая брадикардия — проблема крайне актуальная в связи с высокой ее распространенностью в детском возрасте: урежение ритма сердца ниже долженствующих значений обнаруживается у 3,5 % здоровых школьников. Зачастую наличие брадикардии требует исключения вегетативного дисбаланса с повышением активности одного отдела вегетативной нервной системы (парасимпатического) относительно другого (симпатического), что наблюдается, например, у спортсменов. Но брадикардия также может быть первым проявлением такого тяжелого заболевания, как синдром слабости синусового узла (СССУ). В детской популяции до 30 % всех аритмий составляет СССУ, при этом он сопряжен с высоким риском внезапной сердечной смерти за счет длительной асистолии или брадикардии, сопровождающихся снижением сердечного выброса и сердечной недостаточностью. Различные признаки СССУ на стандартной электрокардиограмме могут быть выявлены у 2 % практически здоровых детей. 

Наибольший интерес в настоящее время вызывают генетически обусловленные брадикардии, которые возникают при нарушении работы ионных или межклеточных каналов в результате различных мутаций. Вторым направлением актуальных научных исследований является изучение аутоиммунных механизмов развития СССУ. К потенциальным антигенам-мишеням для антикардиальных антител относятся внутриклеточные структурные белки (кардиомиозин L, актин и др.), клеточные рецепторы (b1-адренорецепторы, М2-холинорецепторы) кардиомиоцитов. 

Часто брадикардия у детей с CCCУ выявляется случайно или при обследовании по поводу обмороков (синкопе), являющихся самым частым клиническим проявлением СССУ. Предсинкопальные и синкопальные состояния значительно снижают качество жизни пациентов, заболевание может потребовать имплантации электрокардиостимулятора. Дополнительные сложности представляет тот факт, что синкопальные состояния у одного и того же пациента могут быть обусловлены различными причинами. Несмотря на то что у детей наиболее часто развиваются рефлекторные синкопе, безопасные в прогностическом плане, аритмогенный генез обмороков также вероятен и требует исключения. 

ДИАГНОСТИКА 

На начальном этапе диагностики выявление брадикардии возможно при аускультации или регистрации стандартной ЭКГ. Брадикардией в различных возрастных группах традиционно считается снижение ЧСС на стандартной ЭКГ ниже 5-го или 2-го перцентиля возрастного распределения ЧСС. Также эффективным методом диагностики СССУ является Холтеровское суточное мониторирование (ХМ) ЭКГ. Важная роль в ранней диагностике и прогнозировании СССУ принадлежит оценке допустимых значений минимальной ЧСС при ХМ. Степень снижения средней ЧСС в дневное и ночное время позволяет дифференцировать патологическую и физиологическую брадикардию. Для физиологической брадикардии характерно снижение ЧСС только в ночное время, в то время как средняя дневная и средняя суточная ЧСС остаются в пределах нормы. У детей с СССУ паузы сердечного ритма при проведении ХМ, как правило, превышают допустимые значения, что является важным диагностическим и прогностическим критерием. Так же как и ЧСС, продолжительность пауз ритма по данным ХМ является определенным диагностическим ориентиром и оценивается с учетом возраста ребенка. 

На ЭКГ детей с СССУ помимо синусовой брадикардии могут быть широко представлены различные наджелудочковые тахиаритмии (наджелудочковые тахикардии, фибрилляция предсердий), одиночные или парные экстрасистолы. Сочетание брадикардии с феноменом укороченного интервала PQ, обмороками и наличием в семейном анамнезе случаев внезапной смерти в молодом возрасте требует исключения других видов жизнеугрожающих тахиаритмий. Для дифференциальной диагностики применяются дополнительные ЭКГ-пробы. Простейшей нагрузочной пробой является активный ортостаз и \ или 10 приседаний при снятии стандартной ЭКГ покоя. В норме при проведении минимальной физической нагрузки ЧСС увеличивается на 10–15 % от исходных значений. Для проведения у детей пробы с динамической (дозированной) физической нагрузкой предпочтение отдается наиболее физиологичной пробе — тредмил-тесту. Максимальная ЧСС в ответ на нагрузку у здоровых детей и подростков достигает 180–190 уд. в минуту. Если синусовая брадикардия связана с повышением активности парасимпатической системы, то прирост ЧСС более выражен. Критерием наличия СССУ при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой у детей может быть максимальное значение ЧСС в ответ на нагрузочную пробу менее 180 уд. в минуту, а также неадекватное снижение ЧСС при ее прекращении. 

Дополнительно для оценки влияния вегетативной нервной системы применяется активная клиноортостатическая проба. Нормальная реакция ЧСС на длительный ортостаз проявляется повышением ее на 20–40 % от исходной. При проведении пробы с атропином для устранения избыточного влияния парасимпатических влияний на ритм сердца относительный прирост ЧСС должен составлять не менее 30 % от исходных значений. 

Эхокардиография с доплеровским анализом и цветным картированием у пациентов с СССУ проводится для исключения органической патологии сердца и выявления признаков аритмогенной дисфункции миокарда. 

В диагностике СССУ также могут быть применены электрофизиологические исследования: малоинвазивное исследование — чреспищеводная электростимуляция и инвазивная методика внутрисердечного электрофизиологического исследования. Однако наличие нормальных значений электрофизиологических показателей, полученных даже с дополнительным устранением вегетативных влияний, не позволяет окончательно исключить наличие СССУ. В некоторых источниках изменение электрофизиологических свойств синусового узла по данным электрофизиологического исследования у детей с обмороками также относилось к показаниям для имплантации ЭКС, однако в настоящее время в рекомендациях оно не упоминается. 

Все вышеперечисленные методики диагностики брадикардии и СССУ включены в клинические рекомендации, утвержденные МЗ РФ и полностью представленные на сайте Ассоциации детских кардиологов России https://cardio-rus.ru / в одноименном разделе. 

ЛЕЧЕНИЕ 

При высокой представленности заместительного гетеротопного ритма с высокой ЧСС и присоединении аритмогенной дисфункции миокарда у детей с одним из вариантов СССУ — синдромом тахи-, брадикардии — может потребоваться проведение антиаритмической терапии под контролем ЭКГ и ХМ. В лечении пациентов с СССУ может быть применена стимулирующая вегетотропная терапия с широким спектром действия. Применяется комплекс препаратов адаптогенов и лекарственных средств с ноотропоподобным действием, имеющих также периферический симпатомиметический эффект (настойка женьшеня, элеутерококка, пиритинол, метаболические и мембраностабилизирующие лекарственные средства — коэнзим Q10), препараты карнитина. Как результат — стимулируются окислительно-восстановительные процессы, повышается устойчивость к гипоксии. Стимуляция симпатического отдела вегетативной нервной системы вегетотропными препаратами тормозит прогрессирование синдрома и в большом количестве случаев на ранних этапах СССУ сопровождается восстановлением нормального ритма. 

Терапия, стимулирующая нейрогуморальные симпатические влияния на сердечный ритм, оправдана у пациентов с сопутствующими вегетативными дисфункциями, которые подтверждены перечисленными выше методами исследования. 

Эффективный метод коррекции ритма у пациентов с высокой степенью нарушения функции СССУ — имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС). Решение о необходимости и сроках имплантации кардиостимулятора, а также о выборе режима стимуляции принимается индивидуально, значение имеет и возраст ребенка. Показаниями к имплантации ЭКС у детей с доказанным СССУ в настоящее время являются симптомная синусовая брадикардия с ЧСС в покое менее 40 уд. / мин и паузы сердечного ритма более 3 сек. (возникающие спонтанно и сопровождающиеся головокружениями или потерей сознания), а также нарушение времени восстановления функции синусового узла, выявленное при помощи чреспищеводной стимуляции предсердий или при проведении инвазивных исследований сердца. Имплантация ЭКС показана всем детям с СССУ, перенесшим внезапную жизнеугрожающую остановку сердечного ритма.