Дефект межпредсердной перегородки: лечить нельзя оставить. Где поставить запятую?

Дефект межпредсердной перегородки — один из самых распространенных пороков сердца. Но лечить его требуется не всегда.

На долю дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) приходится около 20 % от всех врожденных пороков сердца, он уступает по распространенности лишь двустворчатому аортальному клапану. В то же время соустье между левым и правым предсердиями далеко не всегда является пороком. Так, не закрывшееся вовремя открытое овальное окно (ООО) или аневризму межпредсердной перегородки (АМПП) правильнее отнести к малым аномалиям развития сердца (МАРС). Поэтому врачу первичного звена для начала важно разобраться в правильной терминологии и точной классификации патологических отверстий в межпредсердной перегородке. 

Окно 

Открытое овальное окно и его сокращенное определение — это название малой аномалии развития сердца. Овальное окно — физиологическая особенность плода, кровь которого в условиях неработающих легких смешивается в предсердиях. С рождением необходимость в таком смешении отпадает, и к концу первого года жизни овальное окно плотно закрывается у 50 % малышей. Однако до пятилетнего возраста в норме оно может оставаться открытым. Если же сброс крови продолжается и после этого возраста, говорят о наличии МАРС. Как правило, даже незакрытое овальное окно имеет небольшие размеры и больше напоминает щелочку. Поэтому сброс крови через него — высокоскоростной, но небольшой по объему поток, не способный значимо перегрузить правые отделы сердца. Вследствие этого ООО чаще всего на протяжении жизни не оказывает отрицательного влияния на сердце, не перерастая из аномалии развития в порок. 

Аневризма 

Аневризма межпредсердной перегородки — еще одна малая аномалия развития сердца, периодически встречающаяся в практике терапевта. В отличие от ООО и ДМПП в этом случае имеет место лишь истончение и атипичное выпячивание центрального участка межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия. Сам же дефект перегородки отсутствует, поэтому сброс крови не регистрируется и перегрузки правых отделов сердца не происходит. Единственная опасность АМПП — возможность образования тромбов в полости аневризмы, особенно в случае наличия врожденного или приобретенного нарушения свертываемости крови. В этом случае требуется назначение антикоагулянтов. 

Дефект 

Когда речь идет о ДММП, это врожденное нарушение дифференцировки тканей, при котором в одном или нескольких местах перегородка просто не появилась, и это уже порок сердца. Центральный ДМПП может находиться на месте ООО или рядом, но в отличие от овального окна, представляющего собой щель между двумя несросшимися мембранами, ДМПП — это прежде всего дефицит ткани. Дефект большего размера чаще сопровождается гемодинамически значимым сбросом крови слева направо. Кроме того, ДМПП может располагаться не только в центральной части перегородки (70 % от всех дефектов), но также в нижней ее части, в месте прикрепления митрального и трикуспидального клапанов, межжелудочковой перегородки (15 % дефектов) либо вблизи устья верхней полой вены (15 % дефектов). Также встречаются множественные ДМПП на всем протяжении межпредсердной перегородки. 

Не пропустить и уточнить 

Пациент, у которого впервые выявлен патологический сброс через межпредсердную перегородку, нуждается в дообследовании с целью уточнения нескольких важных показателей: 

• точные размеры дефекта;

• точное расположение дефекта;

• возможное сочетание с другими аномалиями развития и/или пороками (состояние клапанов, межжелудочковой перегородки);

• гемодинамическая значимость дефекта (увеличение размеров правого предсердия, правого желудочка, повышение давления в легочной артерии, наличие трикуспидальной регургитации и ее степень). 

Наиболее точным методом визуализации межпредсердной перегородки является чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ). Исследование может быть выполнено амбулаторно, но при подготовке к нему потребуется выполнить фиброэзофагогастродуоденоскопию (исключить патологию пищевода) и сдать анализ на маркеры гемоконтактных инфекций (вирусные гепатиты, ВИЧ, сифилис). 

Иногда в центре аневризмы межпредсердной перегородки регистрируется небольшой сброс крови. В этом случае говорят о формировании ДМПП на фоне аневризмы межпредсердной перегородки.

Не перегружай! 

Основная гемодинамическая значимость ДМПП заключается в перегрузке правых отделов сердца и развитии застойной сердечной недостаточности. Патологический сброс крови слева направо обусловлен разницей давлений в предсердиях — в левом оно выше. Перегрузка объемом приводит сначала к дилатации правого предсердия, затем к постепенной дилатации правого желудочка, в последующем присоединяются прогрессирующее увеличение давления в легочной артерии и вторичная трикуспидальная недостаточность. Скорость нарастания нарушений внутрисердечной гемодинамики прямо пропорциональна размерам дефекта и объему патологического сброса через межпредсердную перегородку. Как правило, патологический каскад запускается при размерах дефекта более 10 мм. 

Картина с дефектом 

Дефект межпредсердной перегородки плохо выслушивается аускультативно, поэтому наиболее часто в молодом возрасте является случайной находкой при проведении трансторакальной ЭхоКГ. Клиническая картина заболевания проявляется к 30—50 годам, иногда позже либо дебютирует на последних сроках беременности, что связано с увеличением объема циркулирующей крови в организме матери. При больших размерах дефекта либо при сочетании с патологией клапанов возможно появление симптомов в более раннем возрасте. К симптомам относятся: утомляемость, одышка при переносимых ранее физических нагрузках, нарушения ритма сердца. В дальнейшем возможно появление признаков застоя по большому кругу кровообращения: отеков голеней, выпота в полостях, гепатомегалии. Одно из редких осложнений ДМПП — так называемая парадоксальная эмболия, когда образовавшиеся вследствие турбулентности крови тромбы с ее потоком попадают из правого предсердия в левое. Возможны эмболии различных органов: ишемический инсульт, инфаркт селезенки и т.д. Также отмечено нередкое сочетание различных видов ДМПП с мигренью. 

Тактика ведения 

Наличие патологического сброса крови через МПП, сочетающееся с клинической картиной сердечной недостаточности, является абсолютным показанием к хирургическому лечению. При случайном выявлении ДМПП в ходе скрининга пациент должен пройти полный цикл диагностики и в дальнейшем находиться на диспансерном контроле кардиолога или сердечно-сосудистого хирурга с регулярным ЭхоКГконтролем с периодичностью 1 раз в 6 или 12 месяцев. Тенденция к увеличению размеров правого предсердия и правого желудочка является показанием к операции. Отдельным показанием, не связанным с прогрессирующим нарушением внутрисердечной гемодинамики, является доказанный эпизод артериальной эмболии в анамнезе, когда другие вероятные причины события не выявлены (парадоксальная эмболия на фоне ДМПП). 

Скальпель или прокол? 

В современных условиях подавляющее большинство дефектов межпредсердной перегородки можно хирургически разобщить с помощью малотравматичной эндоваскулярной операции. Имплантация окклюдера проходит в условиях рентгеноперационной под местной анестезией, не требует длительной госпитализации и ограничения трудоспособности. Однако необходимым условием для проведения эндоваскулярной операции является центральное расположение дефекта с наличием свободного края для фиксации окклюдера. В случае нижнего расположения дефекта (ostium primum), вблизи устья верхней полой вены (sinus venosus), при сочетании ДМПП с патологией клапанов сердца показано ушивание дефекта (обвивным швом или заплатой из специальных материалов) в ходе операции на открытом сердце. Обе операции проводятся бесплатно по квоте высокотехнологичной медицинской помощи Минздрава России.