Ревматические заболевания (РЗ) у детей — большая группа нозологий аутоиммунного и отчасти аутовоспалительного характера, имеющих похожие патогенез, клиническую картину и принципы терапии. Детская ревматологическая служба Москвы, созданная в 2014 году, благодаря разработанному алгоритму маршрутизации пациентов с подозрением на РЗ и ведению регистра таких больных обеспечивает свое‑ временную диагностику, адекватное лечение и контроль за состоянием ребенка.

ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ СХОДСТВО

Общность патогенеза РЗ заключается в нарушении иммунного гомеостаза с развитием аутоиммунных процессов, сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов клеток собственного организма (аутоантигенов) с последующим развитием системной воспалительной реакции. При РЗ отмечается также сходство патоморфологической картины: дезорганизация соединительной ткани, фибриноидные изменения ее основного вещества, генерализованное поражение сосудистого русла. Клинические проявления РЗ отличает наличие суставного синдрома и полисерозитов.

Ревматические заболевания традиционно подразделяются на:

• большую группу ювенильных артритов, к которым относят ювенильный идиопатический (ревматоидный) артрит, анкилозирующий спондилоартрит и другие заболевания с основным проявлением в виде поражения суставов;
• диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ювенильный дерматополимиозит, системная склеродермия и др.);
• системные васкулиты (у детей чаще всего представлены болезнью Кавасаки, васкулитом Шенлейна — Геноха, идиопатическим аортоартериитом).

При относительной редкости РЗ в детском возрасте для них характерно нозологическое многообразие, каждое заболевание отличается собственным набором клинических проявлений. При этом в дебюте РЗ трудно дифференцировать как внутри группы, так и с другими заболеваниями инфекционного генеза, онкологической, ортопедической и наследственной патологией, воспалительными заболеваниями кишечника. РЗ представляют собой тяжелую патологию, нарушающую физиологическое развитие ребенка, а в ряде случаев имеющую жизнеугрожающие проявления. Вот почему чрезвычайно важны своевременная диагностика и ранняя адекватная терапия, позволяющая прервать прогрессирование заболевания и в большинстве случаев достичь стойкой ремиссии. Значительный прогресс в лечении РЗ достигнут в последние 30 лет. Разработана принципиально новая таргетная терапия, синтезированы генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) и малые молекулы. ГИБП оказывают патогенетическое действие, прерывая выработку или нейтрализуя действие провоспалительных цитокинов или активированных В-лимфоцитов, которые являются центральным звеном развития РЗ. Центральное место в детской ревматологической патологии занимает ювенильный идиопатический (ревматоидный) артрит (ЮИА), распространенность которого в мире колеблется от 15,7 во Франции до 196 случаев в Бразилии на 100 тыс. детей. Это хроническое тяжелое прогрессирующее заболевание детей и подростков неясной этиологии со сложным аутоиммунным патогенезом приводит к преимущественному поражению суставов с их постепенной деструкцией, нередко сопровождается внесуставными проявлениями, нарушает рост и развитие ребенка, негативно влияет на качество всей его жизни.

Диагностика и терапия РЗ требуют наличия детской ревматологической службы, достаточного количества детских ревматологов, четкого алгоритма маршрутизации пациентов с подозрением на РЗ, регламентированного контроля за эффективностью и безопасностью терапии.

В ПРИКАЗНОМ ПОРЯДКЕ

Начало деятельности столичной детской ревматологической службы положено в апреле 2014 года, когда в соответствии с приказом Департамента здравоохранения Москвы (ДЗМ) от 28.04.2014 № 415 «Об организации ревматологической помощи в городе Москве» был открыт городской центр детской ревматологии на базе Морозовской детской городской клинической больницы. Данным приказом определены функции городского центра детской ревматологии и ревматологических кабинетов, но нерешенными оставались вопросы маршрутизации пациентов и плана диспансерного наблюдения.

До 2015 года в Москве отсутствовал четкий алгоритм маршрутизации таких больных, что затрудняло их раннее выявление, способствовало развитию глубоких функциональных нарушений и инвалидизации. Маршрут большинства пациентов с суставным синдромом начинался с обращения родителей в детскую городскую поликлинику по месту жительства или, реже, в иные медицинские организации. Поскольку до 2015 года в большинстве детских поликлиник отсутствовал детский ревматолог, данным контингентом пациентов занимались участковые педиатры, хирурги-ортопеды, кардиологи и т. д. При отсутствии ответа на проводимые мероприятия ребенка через какое- то время могли направить на консультацию либо стационарное лечение в детские городские больницы Москвы или в федеральные медицинские центры с ревматологическими отделениями. Подобная ситуация значительно увеличивала время от дебюта заболевания до постановки диагноза и назначения противоревматической терапии.

В августе 2015 года приказом ДЗМ создана рабочая группа по детской ревматологии, включающая главного внештатного детского ревматолога Москвы и таких же специалистов в административных округах столицы. Тогда же остро встал вопрос о создании алгоритма маршрутизации пациентов с суставным синдромом, чтобы сократить время от дебюта заболевания до верификации диагноза и начала противоревматической терапии. Рабочая группа создала трехступенчатый алгоритм, на первом уровне которого находится врач первичного звена (участковый педиатр, хирург, ортопед). Задача данного этапа состоит в выявлении пациентов с подозрением на ревматическую патологию. Далее пациент направляется на второй уровень к окружному детскому ревматологу, который углубленно изучает анамнез, клинику, лабораторную активность и инструментальные данные, устанавливает диагноз и при необходимости направляет ребенка на третий уровень в городской центр детской ревматологии или на госпитализацию в детское ревматологическое отделение Морозовской ДГКБ, в задачи которого входят:

• специализированное развернутое обследование пациента;
• подтверждение или опровержение диагноза;
• инициация базисной противовоспалительной терапии (БПВТ), а при ее неэффективности — назначение генно-инженерных биологических препаратов, контроль за их использованием;
• взаимосвязь с окружными детскими ревматологами, московскими поликлиниками.

Также одним из основных инструментов детской ревматологической службы Москвы является ведение городского регистра детей с ревматическими заболеваниями, позволяющего осуществлять мониторинг пациентов, а также формировать заявки на терапию.

По результатам пятилетнего мониторинга данных московского регистра детей с ревматическими заболеваниями (с 2016 по 2021 год) можно отметить значительное увеличение числа пациентов с РЗ, поставленных на диспансерный учет. Так, с 2015 по 2021 год прирост больных, взятых на учет и включенных в регистр, составил 203 %. Сейчас на динамическом учете у окружных детских специалистов Москвы состоят 1233 ребенка с ЮИА, 67 — с системной склеродермией, 65 — с системной красной волчанкой, 22 — с юношеским дерматомиозитом.

Также за 5‑летний период отмечается рост уровня первичной заболеваемости ЮИА с 9,5 до 12,5 на 100 тыс. детей, показатель распространенности ЮИА вырос в 2 раза (с 28,7 до 55,8 на 100 тыс. детей). Незначительный рост первичной заболеваемости и значительный прирост распространенности связаны не столько с истинным увеличением общей заболеваемости ЮИА, сколько с активными мероприятиями по оптимизации оказания медицинской помощи детям с РЗ в Москве, ранним их выявлением и активным включением в регистр.

По данным проведенного исследования, отмечается изменение структуры ЮИА. Так, в 2016 году преобладал полиартикулярный серонегативный по РФ вариант (39 %), а на олигоартикулярный приходилось 33 %. В настоящее время преобладает олигоартикулярный вариант (52,4 %), а полиартикулярный серонегативный по РФ вариант занимает второе место (32,1 %). Вероятно, это связано с более широким охватом детей, включенных в регистр и состоящих под наблюдением ревматологов.

Анализ терапии ЮИА показал, что в частоте назначения и структуре базисной противовоспалительной терапии, по данным московского регистра, значительных изменений за 5 лет не произошло. В среднем ее получают около 80 % пациентов. Препаратом выбора является метотрексат, на долю которого приходится 84,0–86,9 % всех назначений БПВТ.

В структуре генно-инженерной биологической терапии (ГИБТ) ювенильного артрита, которую в целом получают 43 % больных ЮИА, преобладают ингибиторы ФНО-альфа — 69,4–76,4 %. Препаратом выбора является этанерцепт, частота его использования увеличилась с 44,9 до 50,7 % от числа всех пациентов, получающих ГИБТ. Доля адалимумаба составляет 23,0–24,5 %. Голимумаб начали использовать лишь в 2018 году, частота его применения выросла на 1,6 % и на данный момент составляет 2,7 %. В последнее время зарегистрированы новые генно-инженерные биологические препараты (канакинумаб и голимумаб), доля которых увеличивается из года в год. Тоцилизумаб, представляющий антитела к рецепторам IL‑6, назначается в 17,3 % случаев, преимущественно пациентам с системным началом ЮИА.

Оптимизация порядка оказания медицинской помощи детям с ревматическими заболеваниями в Москве привела к улучшению целенаправленной и своевременной диагностики, также способствовала раннему назначению противоревматической терапии и позволила регулярно проводить контроль ее эффективности и безопасности, своевременно выявлять развитие коморбидных и сопутствующих заболеваний при диспансерном наблюдении за пациентами.

Стационарная помощь больным с ревматическими заболеваниями также претерпела значительные изменения. В 2014 году на базе Морозовской ДГКБ имелось кардиопульморевматологическое отделение, где было только пять ревматологических коек. В 2015 году создано отдельное детское ревматологическое отделение на 50 коек. Сейчас в нем работают пять сертифицированных ревматологов и три ведущих специалиста — ревматолога (два доктора и кандидат медицинских наук осуществляют консультативную помощь). Морозовская ДГКБ имеет хорошую лабораторную и инструментальную базу для обследования пациентов с ревматическими заболеваниями, обладает возможностью консультативной и стационарной помощи офтальмологического, реанимационного и ортопедического профилей.

За 2021 год в отделении пролечено более 4 тыс. пациентов, ювенильный артрит среди них составил 78,0 %, реактивная артропатия — 10,0 %, СКВ — 6,0 %, болезнь Кавасаки — 5,5 %. Новым вызовом для детского ревматологического отделения в 2020–2021 годах стал мультисистемный воспалительный синдром, ассоциированный с COVID‑19. Особенности клинической картины, патогенеза, терапии роднят его с РЗ. Только за 2021 год был пролечен 301 ребенок с этим синдромом, что составило 8,6 % всех пациентов.

Основными проблемами остаются недостаток детских ревматологов на амбулаторном уровне. При потребности Москвы в 21 специалисте только семь детских ревматологов работают на 3,5 ставки. Основным достижением детской ревматологической службы в Москве стало сокращение срока от дебюта заболевания до постановки диагноза до 2 месяцев у 75 % пациентов, что способствует раннему назначению противоревматической терапии и более быстрому достижению ремиссии заболевания. Важным критерием является регулярный контроль за эффективностью и безопасностью терапии, что позволяет большинству пациентов достичь ремиссии или низкой активности заболевания и хорошего качества жизни. 

Список литературы находится в редакции