Перевод с внутривенной на подкожную терапию: алгоритм для практикующего врача

Еще несколько лет назад врожденные дефекты иммунитета (ВДИ) мы встречали, как правило, слишком поздно — после череды тяжелых инфекций, а иногда, к сожалению, уже посмертно. Сегодня все иначе.

Стационар — узкое место

С 1 января 2023 года в России работает расширенный неонатальный скрининг 36 наследственных заболеваний. В него вошел анализ эксцизионных колец TREC и KREC в сухом пятне крови. Если совсем просто: низкий TREC — сигнал о дефекте Т-клеток (в первую очередь ТКИН), низкий KREC — о дефекте В-клеток (агаммаглобулинемии).

Благодаря скринингу у ребенка выявляют ВДИ, обследуют и начинают лечить внутривенным иммуноглобулином еще до инфекции. Затем остается перевести его на подкожные инъекции и решить, когда прививать и чем. Эти решения неразрывны, так как чужой IgG влияет и на защиту, и на работу вакцин. 

Большинство иммуноглобулинов вводят внутривенно в стационаре. Для ребенка с ВДИ это риск внутрибольничных инфекций, проблемы с венами из-за частых пункций и дополнительная нагрузка на систему: плановые капельницы занимают койки, которых не хватает для тяжелых пациентов.

Хорошая новость

Решение есть: подкожный иммуноглобулин (ПКИГ) создает депо в клетчатке, обеспечивая ровное поступление IgG без пиков. Инъекции родители делают дома шприцем с бабочкой. В России доступен 16,5%-ный раствор (производство Octapharma с локализацией), с 2021 года — через фонд «Круг добра». Домашняя терапия становится нормой: разгружает стационары, безопасна для пациента и возвращает семье обычную жизнь. Переводить удобнее после стабилизации на внутривенном иммуноглобулине (ВВИГ), пересчитав дозу.

Коротко о главном

Неонатальный скрининг дает время диагностировать ВДИ до катастрофы. Перевод на подкожный иммуноглобулин и лечение дома обеспечивают надежную защиту и здоровое детство — терапию, встроенную в обычный день семьи, а не в больницу.

Источники данных: Расширенный неонатальный скрининг в РФ (36 заболеваний, TREC/KREC, с 01.01.2023); инструкция по применению подкожногоиммуноглобулина 16,5 % (октанорм/cutaquig, Octapharma).