Трудный диагноз

Детская кардиология была выделена в отдельную специальность в России в 2005 году. Это послужило толчком к развитию кардиологической службы во всех регионах России. Созданы специализированные отделения детской кардиологии в городских больницах и федеральных центрах, внедрены новые методы ранней диагностики и лечения сердечно-сосудистых заболеваний у детей. О развитии специальности за прошедшие годы пойдет речь в статье.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ

Сегодня можно смело говорить о существовании российской детской кардиологической школы. Подготовкой кадров занимаются опытные профессора и преподаватели в ведущих медицинских университетах и исследовательских центрах России. Стремительное профессиональное развитие стало возможным благодаря активной работе Ассоциации детских кардиологов России (АДКР), объединяющей более 2 тысяч специалистов из всех регионов РФ. Это одна из самых крупных общественных медицинских ассоциаций нашей страны, благодаря которой детские кардиологи имеют возможность использовать в работе обновленные клинические рекомендации по широкому спектру нозологий, получают доступ к материалам конференций, семинаров и мастер-классов, а также знания о новых направлениях специальности. Ведущие специалисты АДКР разработали профессиональный стандарт детского кардиолога, утвержденный приказом Минтруда № 139н от 14.03.2018.

Москва — флагманский регион по внедрению новых технологий диагностики и методов лечения. Так, с 2012 года в столице проводится неонатальный скрининг критических врожденных пороков сердца (ВПС), позволяющий на третьи-четвертые сутки жизни ребенка заподозрить по клиническим признакам фатальные ВПС, подлежащие хирургической коррекции в период новорожденности (приказ ДЗМ № 1017, последняя правка от 27.11.2019). Будучи самыми частыми пороками развития (7 случаев на тысячу живорожденных), ВПС вносят существенный вклад в младенческую смертность, 50 % которой обусловлено этой причиной. Сложность диагностики критических ВПС объясняется их афоничной аускультативной картиной, слабой выраженностью цианоза из-за функционирования фетальных коммуникаций (открытые артериальный проток и овальное окно) и гипербилирубинемией.

При отсутствии своевременной диагностики критических ВПС в период новорожденности погибают 42 %, а на первом году жизни — до 87 % таких детей. Основа неонатального скрининга — клинический осмотр новорожденного, который включает симметричную оценку пульсации на верхних и нижних конечностях, пульсоксиметрию и измерение артериального давления (АД) на правой руке и любой ноге. В норме:

• наполнение пульса у новорожденного должно быть симметричным на верхних и нижних конечностях;
• АД — соответствовать сроку гестации с разницей не более 15 мм рт. ст. (на руках выше, чем на ногах);
• сатурация должна составлять более 95 % на руках и ногах с допустимой разницей в насыщении крови кислородом между конечностями не более 3 % (на ногах немного ниже).

Это обусловлено особенностями кровообращения новорожденного и закрывающимися фетальными коммуникациями, а именно открытым артериальным протоком, закрытие которого приводит к снижению кровотока в постдуктальной области и нарастанию цианоза. С помощью неонатального скрининга можно выявить 12 ВПС, в том числе семь основных, к которым относятся:

• транспозиция магистральных артерий;
• атрезия легочной артерии;
• критический клапанный стеноз легочной артерии;
• дуктус-зависимая коарктация аорты;
• перерыв дуги аорты;
• критический аортальный стеноз;
• синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Частота представленности перечисленных пороков достигает 40 %, что коррелирует с показателями летальности при отсутствии своевременной диагностики данных ВПС. При положительном неонатальном скрининге ВПС необходимо дообследование новорожденного, в том числе выполнение эхокардиографии (ЭхоКГ). За десятилетний опыт неонатального скрининга критических ВПС в Москве удалось спасти тысячи детей и значительно снизить показатели младенческой смертности в регионе, обусловленной данной патологией. Сегодня московский опыт неонатального скрининга критических ВПС перенимается другими регионами РФ и становится обязательным диагностическим мероприятием у новорожденных.

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Другое важное направление работы детской кардиологической службы Москвы заключается в ведении регистра детей с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ). Это полиэтиологическое заболевание может ассоциироваться как с ВПС, так и заболеваниями легких, соединительной ткани и др. Если причина повышения давления в легочной артерии так и не установлена, говорят об идиопатической ЛАГ (иЛАГ) — редком (орфанном) заболевании с частотой встречаемости 4 случая на миллион детей. ЭхоКГ позволяет заподозрить диагноз, определить размеры сердца и давление, однако «золотым стандартом» диагностики считается зондирование полостей сердца. Критерии постановки диагноза ЛАГ у детей с бивентрикулярной гемодинамикой:

• среднее давление в легочной артерии — выше 20 мм рт. ст.;
• индекс легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) — более 3 единиц Вуда на 1 м2;
• давление заклинивания легочной артерии — менее 15 мм рт. ст.

При таких гемодинамических показателях ребенку необходима ЛАГ-специфическая терапия. Сегодня в региональном (московском) сегменте Федерального регистра страдающих жизнеугрожающими хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни или инвалидизации, числятся 40 больных от 8 месяцев до 18 лет. Средний возраст включения детей с ЛАГ в регистр — 9,7 года. Большинство из них, то есть 24 (60 %) ребенка, отнесены ко второму функциональному классу ЛАГ и получают комбинированную терапию блокаторами эндотелиновых рецепторов и ингибиторами фосфодиэстеразы‑5.

В Москве отработан алгоритм ведения детей с ЛАГ. При первичной постановке диагноза иЛАГ ребенок вносится в региональный сегмент Федерального регистра (согласно постановлению Правительства РФ № 403 от 26.04.2012). Одновременно запускается процесс обеспечения медикаментами из списка жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов (ЖНВЛП).

Поликлиника, в которой состоит на учете ребенок с иЛАГ, предоставляет главному внештатному детскому кардиологу ДЗМ пакет документов, в том числе:

• выписной эпикриз из учреждения, установившего диагноз;
• заключение окружного детского кардиолога Москвы;
• протокол врачебной комиссии о назначении лекарственной терапии с указанием дозировки и кратности приема препаратов;
• ходатайство на лекарственное обеспечение (ЛО).

Главный детский кардиолог подает ходатайство на ЛО в ДЗМ с указанием номера, присвоенного пациенту в регистре. В дальнейшем главный специалист формирует годовую заявку на всех детей с иЛАГ. Таким образом, препараты для обеспечения детей с иЛАГ централизованно закупаются через ДЗМ и выдаются в аптеке № 12 (Москва, ул. Беговая, 11).

Особое внимание следует обратить на ЛО детей с ЛАГ, ассоциированной с ВПС, которые не состоят в регистре орфанных заболеваний. ЛО таких детей в Москве также бесплатное, однако осуществляется поликлиниками по месту жительства. Существующий алгоритм ведения и ЛО детей с ЛАГ позволяют своевременно обеспечить каждого ребенка индивидуально необходимыми препаратами. Кроме того, московские дети с ЛАГ бесплатно обеспечиваются медицинскими изделиями и расходными материалами к ним, в том числе кислородными концентраторами.

ПРОГНОЗ РИСКОВ

Новое направление в детской кардиологии — стресс-эхокардиография позволяет выявлять изменения внутрисердечной гемодинамики на доклинической стадии и прогнозировать риски, возникающие во время физической нагрузки. Данное исследование особенно важно проводить детям с отклонениями в сердечно-сосудистой системе, занимающимся спортом. Показание к исследованию — наличие у ребенка патологии, которая в условиях физической нагрузки ухудшает показатели внутрисердечной гемодинамики, например усиливаются дисфункция клапана, септальный сброс и т. д.

К данной патологии относятся:

• пролапс митрального клапана;
• двухстворчатый аортальный клапан;
• небольшой дефект межпредсердной/ межжелудочковой перегородки;
• артериальная гипертензия (АГ);
• клапанная патология (умеренный аортальный/ легочный стеноз).

Ранее дети с перечисленной патологией по умолчанию не допускались к занятиям спортом. Однако такой подход лишает здоровых детей возможности заниматься спортом и физически гармонично развиваться. В то же время стресс-эхокардиография помогает своевременно выявлять скрытые проблемы и снижать интенсивность физических нагрузок у детей при нарастании гемодинамических нарушений во время исследования.

Методика проведения стресс-эхокардиографии разработана профессором Александром Сергеевичем Шарыкиным и внедрена в ДГКБ имени З.А. Башляевой, а также Научно-практическом центре медицинской реабилитации, восстановительной и спортивной медицины ДЗМ.

Ежегодно в этих учреждениях выполняется более 300 исследований стресс-эхокардиографии детскому населению. Методика предполагает использование лежачего велоэргометра с проведением нагрузочного двухступенчатого теста в течение 6 минут. Мощность нагрузки рассчитывается индивидуально. Исходно и на пике нагрузки проводится ЭхоКГ экспертного уровня, во время которой ребенок продолжает крутить педали велоэргометра с заданной частотой.

Основные преимущества стресс-ЭхоКГ:

• возможность получения множественных сечений сердца;
• визуализация каждого сегмента левого желудочка;
• большой выбор ЭхоКГ-показателей региональной и глобальной сократительной функции сердца;
• неинвазивность, безопасность исследования, хорошая переносимость больными, возможность проведения исследования неограниченное число раз;
• сравнительно низкая стоимость метода.

Перспектива использования стресс-эхокардиографии в России велика. Наши зарубежные коллеги, а именно Американская коллегия кардиологов (ACC), Американская кардиологическая ассоциация (AHA), Европейское общество кардиологов (ESC) одобряют использование нагрузочных тестов при бессимптомных и (или) тяжелых клапанных пороках сердца для объективной оценки гемодинамического ответа на физическую нагрузку и предоставления рекомендаций по прогнозу.

МЛАДЕНЧЕСКИЕ ГЕМАНГИОМЫ

Детские кардиологи оказывают помощь педиатрическим пациентам в лечении междисциплинарных заболеваний, к которым относятся младенческие гемангио мы, встречающиеся с высокой частотой среди новорожденных, недоношенных и детей первого года жизни (5–12 %). Традиционно данной нозологией занимались детские хирурги и онкологи. Одна ко в последнее десятилетие накоплен положительный опыт консервативного лечения младенческих гемангиом β-адреноблокаторами. Эта группа препаратов используется в детской кардиологии для лечения АГ, нарушений ритма сердца и сердечной недостаточности.

Именно детским кардиологам известны как положительные эффекты β-адреноблокаторов, так и нежелательные явления и осложнения, связанные с их приемом. Профессором Натальей Павловной Котлуковой разработан протокол обследования и лечения детей с младенческими гемангиомами, который минимизирует риски, связанные с использванием данных препаратов. Более того, способ лечения инфантильных гемангиом неселективным β-адреноблокатором пропранололом защищен патентом на изобретение РФ «Способ лечения инфантильных гемангиом» RU 2701213 C1. Разработанный протокол ведения, обследования и терапии детей с младенческими гемангиомами пропранололом лег в основу проекта методических рекомендаций ДЗМ по применению препарата для лечения данной патологии. На базе ДГКБ имени З.А. Башляевой создан центр компетенций по лечению младенческих гемангиом.

«ПЛОХОЙ» ХОЛЕСТЕРИН

Еще одним перспективным направлением детской кардиологии в последние годы стала липидология. Высокий уровень холестерина (ХС) — ведущий фактор атеросклеротического повреждения сосудов. Как правило, повышение уровня ХС никак не ощущается — ребенок не предъявляет жалоб, поэтому заболевание длительное время может протекать незамеченным. При этом чем дольше сосудистая стенка контактирует с высокой концентрацией «плохого» холестерина, тем активнее прогрессирует атеросклероз сосудов и тем раньше наступают его последствия в виде ишемической болезни сердца (ИБС), инфаркта миокарда, инсульта, которые, по нашим наблюдениям, могут развиваться даже в 18–19 лет.

Норма содержания общего ХС в крови у детей — менее 4,4 ммоль/л. Его повышение может быть обусловлено рядом причин (наследственность, избыточное потребление насыщенных жиров, соматические и эндокринные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов). Центр компетенции по диагностике и лечению нарушений липидного обмена у детей создан на базе ДГКБ имени З.А. Башляевой. Здесь ведется консультативный прием детей, по показаниям проводится стационарное обследование ребенка в отделении кардиологии.

ДИНАМИЧНОЕ РАЗВИТИЕ

Объединяя врачей разных специальностей, детская кардиология продолжает динамично развиваться и совершенствоваться. Совместно с нефрологами и эндокринологами ведется работа по повышению эффективности лечения АГ у детей из групп риска. Активно внедряется магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца для диагностики широкого спектра нозологий и оценки гемодинамики. Достигнуты большие успехи в генетической диагностике кардиомиопатий и первичных электрических заболеваний сердца. Совершенствуются методы лечения хронической сердечной недостаточности, в том числе с использованием высокотехнологической медицинской помощи.

Ведется активная работа по обеспечению детей первых лет жизни пероральными лекарственными препаратами в жидкой форме, которые впервые стали доступны педиатрическим пациентам в текущем году. По запросу главного внештатного детского кардиолога ДЗМ в ГБУЗ «Центр лекарственного обеспечения ДЗМ» для перорального приема были разработаны прописи растворов дигоксина и фенобарбитала, суспензий амиодарона, силденафила и фуросемида. Первым препаратом, который поступил в амбулаторную и стационарную сеть в июле 2022 года, стал раствор дигоксина с концентрацией активного вещества 50 мкг/мл, что позволяет точно дозировать его даже глубоко недоношенным детям, чего нельзя сказать о порошковых формах.

За более чем 15‑летний период существования специальности «детская кардиология » можно говорить о многих успехах: 

• внедрение неонатального скрининга;
• успехи в генетической диагностике кардиомиопатий и первичных электрических заболеваний сердца;
• активное развитие аритмологической службы, проведение электрофизиологических исследований и радиочастотной абляции у детей;
• внедрение ряда препаратов, которые ранее использовались off-label;
• успехи в диагностике и лечении ЛАГ у детей;
• внедрение МРТ сердца как метода дифференциальной диагностики воспалительного поражения миокарда;
• внедрение стресс-эхоКГ для определения прогноза нагрузки на сердце у спортсменов.

Детские кардиологи столицы имеют возможность непрерывного обучения и профессионального общения на ежемесячных образовательных вебинарах, которые организует главный внештатный детский кардиолог ДЗМ доктор медицинских наук Инна Игоревна Трунина. Онлайн-платформа позволяет также заинтересованным специалистам из других регионов РФ принимать участие в наших образовательных мероприятиях. Мы рады сотрудничеству и стремимся к высокому профессиональному уровню на благо здоровья наших пациентов!