Ювенильный идиопатический артрит — как ставить диагноз

Среди ревматических заболеваний, особенно часто встречающихся у детей, — ювенильный идиопатический артрит. Его диагностика может представлять затруднения, поскольку заболеваний, которые сопровождаются поражением суставов и внесуставными проявлениями, немало. Во многом это затягивает постановку правильного диагноза и начало лечения.

ЮВЕНИЛЬНЫЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ — ЧТО ЭТО ТАКОЕ?

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) — артрит неустановленной причины продолжительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет, при исключении другой патологии суставов. Это одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, встречающихся у детей. Как правило, в дебюте заболевания родители детей обращаются к педиатрам, ортопедам-травматологам, детей госпитализируют в инфекционные стационары.

Учитывая, что ЮИА — это болезнь исключения, на пути к диагнозу необходимо исключить все заболевания, которые могут сопровождаться артритом и внесуставными проявлениями: онкологические заболевания, гемобластозы и лимфопролиферативные болезни, инфекции, туберкулез, травмы, наследственные болезни, воспалительные заболевания кишечника, аутовоспалительные синдромы и другие ревматические заболевания.

Распространенность ЮИА в разных странах колеблется от 0,05 до 0,6 %. Чаще болеют девочки. Смертность —в пределах 0,5–1 %

Истинная причина ЮИА неизвестна.В основе развития болезни лежат иммуносупрессивные механизмы, которые приводят к воспалению синовиальной оболочки суставов, деструкции хряща и кости, а также поражению сосудистой оболочки глаз и внутренних органов.

ЮИА — это не наследственное заболевание, поскольку оно не может передаваться непосредственно от родителей к их детям. В научном мире достигнуто единство мнений относительно того, что это заболевание является результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия факторов окружающей среды (включая возбудителей инфекций). Но даже в том случае, когда может иметь место генетическая предрасположенность, наблюдения, когда два ребенка в одной семье заболевают этой болезнью, очень редки.

ФОРМЫ ЮИА

Олигоартрит — составляет от 50 до 80 % в структуре ЮИА в Северной Америке и в Европе, 25 % — в Восточной Индии, 26 % — среди индейского населения Северной Америки и 31 % — в других этнических группах. Распространенность олигоартрита варьирует в зависимости от применявшихся критериев диагностики. Пик заболеваемости олигоартритом приходится на возраст 1–2 года. Часть детей заболевает после 2 лет. Нов этих случаях высока вероятность развития других заболеваний — энтезитассоциированного артрита, ювенильного анкилозирующего спондилита, псориатического артрита или полиартрита

При олигоартрите первые 6 месяцев болезни характеризуются воспалительными изменениями в 4-х и менее суставах. У ребенка отсутствуют системные проявления, за исключением хронического увеита

Поражаются преимущественно суставы нижних конечностей — коленные (у 89 %), голеностопные (у 36 %), мелкие суставы пальцев рук и стоп (у 6 %). У 50 % развивается моноартрит с поражением коленного сустава.

Суставы при олигоартрите, как правило, припухшие, теплые, но не очень болезненные и никогда не бывают красными.

При увеите дети могут предъявлять жалобы на раздражение глаз и болевой синдром, снижение и (или) затуманивание зрения, появление плавающих пятен перед глазами, покраснение глаз, светобоязнь, слезотечение. Но чаще всего жалоб либо нет, либо родители обращают внимание на то, что зрачок у ребенка деформировался, и он натыкается на предметы, что связано со снижением остроты зрения.

Полиартрит характеризуется поражением 5 и более суставов в первые6 месяцев болезни.

Кроме того, могут быть жалобы на потерю массы тела, утреннюю скованность или скованность, которая развивается после состояния покоя и является признаком активного артрита. Скованность может продолжаться часами, иногда весь день. Также дети жалуются на боль и/или припухлость, и/или ограничение движений в суставах, нарушение походки; при полиартрите может быть повышение температуры тела до 38 °С, слабость, усталость.

Определение уровня ревматоидного фактора (РФ) в крови позволяет различить два типа полиартикулярного ЮИА: РФ-негативный и РФ-позитивный.

РФ-позитивный полиартикулярный ЮИА очень редко встречается у детей (менее 5 % от всего числа больных ЮИА). Заболевание является эквивалентом РФпозитивного ревматоидного артрита у взрослых (наиболее распространенный тип хронического артрита у взрослых). Он встречается намного чаще у девочек, обычно начинается после достижения ребенком 10-летнего возраста и часто протекает в тяжелой форме. Артрит носит симметричный характер, первоначально поражаются в основном мелкие суставы рук и ног с последующим вовлечением в процесс других суставов. Быстро развиваются нарушения функции и деформации: ульнарная девиация запястья и метакарпофаланговых суставов; деформация по типу «бутоньерки» и «шеи лебедя» в пальцах рук; hallus valgus — деформация в первых метатарзофаланговых суставах; деформации по типу «камертона» и др., типично развитие ревматоидных узелков.

РФ-негативный полиартикулярный ЮИА составляет 3–15 % всех случаев ЮИА. Болезнь может развиться у детей любого возраста. Чаще болеют девочки. Любой сустав может быть поражен. Как правило, воспаляютсяи крупные, и мелкие суставы: коленные, лучезапястные, голеностопные и мелкие суставы кистей рук и стоп как в дебюте заболевания, так и на всем протяжении болезни; 2-й и 3-й метакарпофаланговые и проксимальные межфаланговые суставы; дистальные межфаланговые суставы поражаются крайне редко. Височнонижнечелюстные суставы поражаются значительно чаще, чем при РФ-позитивном полиартрите; формируется «птичья» челюсть; шейный отдел позвоночникав дебюте поражается редко, но с течением заболевания наблюдается ограничение движений (разгибания) в шейном отделе позвоночника.

При полиартрите в клиническом анализе крови выявляются нормальное или умеренно повышенное число лейкоцитов с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ, редко — гипохромная анемия и тромбоцитоз.

Выявление только антител к РФ IgA или в сочетании с антителами к РФ IgM ассоциируется с высокой активностью болезни, выраженной функциональной недостаточностью, сужением суставных щелей и формированием эрозий суставных поверхностей.

Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду выявляются только у пациентов с полиартритом в дебюте заболевания. Наличие антинуклеарного фактора при РФнегативном полиартрите ассоциируется с ранним дебютом заболевания, чаще у девочек, развитием асимметричного артрита и высоким риском развития увеита.

Ювенильный спондилоартрит (артрит, ассоциированный с энтезитом) —это артрит и энтезит или артрит, или энтезит в сочетании по меньшей мерес 2-мя из следующих признаков:

• наличие или данные анамнеза о болезненности илеосакральных сочленений и (или) воспалительная больв спине;
• наличие HLA-B27;
• начало артрита у мальчика в возрасте старше 6 лет;
• острый передний увеит;
• наличие анкилозирующегоспондилита;
• артрит, ассоциированныйс энтезитом;
• сакроилеит в сочетании с воспалительными заболеваниямикишечника;
• синдром Рейтера;
• острый передний увеит;
• наличие одного из этих заболеванийу родственников первой линииродства (родители, сибсы).

Дебют заболевания может быть постепенным (иногда острым). Характеризуется непостоянной болью в мышцах, суставах и связках; скованностью или воспалительными изменениями, преимущественно в периферических суставах, может начинаться с изолированного поражения тазобедренного сустава.

Периферические суставы поражаются у 82 % больных, чаще дистальные межфаланговые суставы, один или два коленных, голеностопных, мелкие суставы стоп и пальцев ног. У 75 % развивается олигоартрит, у 25 % — полиартрит. Развивается тарзит, сопровождающийся болью, скованностью, нарушением функции, поражается I метатарзофаланговый сустав с формированием hallux valgus, поражаются плечевые, челюстно-височные и грудино-ключичные суставы, редко — тазобедренные, крайне редко — мелкие суставы кистей рук. Боль в грудино-ключичных и ключично-акромиальных суставах в сочетании с болью в ключице может приводить к нарушению экскурсии грудной клетки. Симптомы поражения позвоночника в дебюте у подростков обычно отсутствуют, но могут появиться в ходе болезни. Суставной синдром асимметричный.

У одной трети пациентов в течение заболевания могут наблюдаться несколько эпизодов увеита. Острый передний увеит проявляется болью в глазу, покраснением и расфокусировкой зрения продолжительностью до нескольких недель. Этот вариант увеита отличаетсяот увеита, который развивается у девочек с олигоартритом.

В клиническом анализе крови редко выявляется гипохромная анемия, показатель CОЭ умеренно или значительно повышен, остальные показатели, как правило, в пределах нормы. Сывороточный уровень СРБ повышен. У 90 % пациентов выявляется положительный HLA-B27.

HLA-B27

Наличие HLA-B27 и других генов предрасполагает к развитию ювенильного спондилоартрита (энтезит-ассоциированного артрита). Примерно у 20 % пациентов имеются родственники первой или второй степени родства, страдающие этим заболеванием. Данная форма ЮИА может в определенной степени присутствовать с большей частотой в некоторых семьях. Однако мы не можем утверждать, что она является наследственным заболеванием. Болезнь развивается только у 1 % носителей гена HLA-B27. Иными словами, 99 % людей, которые имеют ген HLA-B27, никогда не заболеют ювенильным спондилоартритом. Кроме того, генетическая предрасположенность неодинакова среди различных этнических групп.

СИСТЕМНЫЙ ЮИА

Означает, что помимо суставов поражаются и различные внутренние органы. Составляет менее 10 % от всех случаев ЮИА.

Системным ЮИА мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, заболевание может дебютировать в любом возрасте, но особенно часто оно встречаетсяу детей раннего возраста и дошкольников. У половины пациентов имеются ограниченные периоды повышенной температуры и симптомов артрита, что делает долгосрочный прогноз более благоприятным. У другой половины лихорадка часто имеет тенденцию ослабевать, в то время как выраженность артрита нарастает и иногда с трудом поддается лечению. У меньшей части таких пациентов повышенная температура держится наряду с симптомами артрита.

Температура тела поднимается ≥39 °C однократно или несколько раз в деньв любое время дня, но чаще ближе к вечеру. Иногда сопровождается проливным потом, редко — ознобом, быстро нормализуется или опускается ниже нормальных значений, особенно в ранние утренние часы, в дебюте болезни лихорадка может не носить типичного для ЮИА характера. При развитии гемофагоцитарного синдрома лихорадка имеет гектический характер.

Сыпь пятнистая и/или пятнисто-папулезная, линейная, редко — уртикарная или геморрагическая (при гемофагоцитарном синдроме). Размер пятен достигает 2–5мм. Пятна обычно окружены бледным ободком, в центре элементов более крупного размера формируется очаг просветления. Сыпь не сопровождается зудом, нестойкая, появляется и исчезает, не оставляя следа, в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях.

Другие симптомы могут включать мышечные боли, увеличение печени, селезенки, перикардит, плеврит.

Чаще увеличиваются шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы, при пальпации они плотноэластической консистенции, безболезненные, подвижные, увеличение мезентериальных лимфоузлов может быть причиной боли в животе.

Артрит, как правило, характеризующийся поражением 5 и более суставов, может возникнуть в начале болезни или появиться в дальнейшем, нередко развиваются теносиновиты и синовиальные кисты. Наиболее часто в процесс вовлекаются лучезапястные, коленные и голеностопные суставы. Более чем у 50 % больных поражаются также суставы шейного отдела позвоночника, мелкие суставы кистей и челюстно-височные суставы. В дебюте болезни суставной синдром может быть минимальным, его распространенность нарастает в течение нескольких месяцев.

Для клинического анализа крови характерны выраженный лейкоцитозс нейтрофильным сдвигом влево, значительное повышение СОЭ, гипохромная анемия, тромбоцитоз. СРБ резко повышен. Аутоантитела при этом варианте заболевания не выявляются.

Педиатры, к которым обращаются пациенты с подозрением на ювенильный идиопатический артрит, должны направить ребенка к детскому ревматологу. Успех лечения зависит от своевременности установления диагноза. Прогноз артрита зависит от тяжести и клинической формы ЮИА, а также от своевременности и адекватности лечения, доступного для всех детей.