Портал для врачей
Главная Новости Статьи Эксперты Календарь событий Издания О проекте
ГлавнаяИзданияПедиатрия сегодняПедиатрия сегодня № 2, 2021

Педиатрия сегодня № 2, 2021

Педиатрия

Фонд «Подсолнух»: как живут пациенты с ПИД?

20.04.2021
В 2020 году фонд «Подсолнух» начал многолетнее исследование качества жизни пациентов с первичными иммунодефицитами (ПИД) и их близких. Одна из его задач — определить основные проблемы, с которыми сталкиваются больные, и подтвердить их статистическими данными. По итогам исследования фонд начал разрабатывать и внедрять инструменты, которые помогут устранить факторы, снижающие качество жизни пациентов с ПИД.
Фонд «Подсолнух»: как живут пациенты с ПИД?
Педиатрия

Заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов

20.04.2021
Еще совсем недавно первичные иммунодефициты (ПИД) считались редкими заболеваниями. Однако благодаря новейшим генетическим исследованиям и расширению клинических представлений о врожденных дефектах иммунной системы (ИС) объем знаний в области клинической иммунологии значительно увеличился. Группа первичных иммунодефицитов уже насчитывает более 400 генетических разновидностей, а распространенность ПИД в отдельных европейских странах с развитой иммунологической службой достигает 8 случаев на 100 тыс. населения.
Заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов
Педиатрия

Многоликий фенотип Т-регопатии — дефицит LRBA

20.04.2021
Т-регопатии, или синдромы иммунной дисрегуляции,— это комбинированные первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС), обусловленные нарушением механизмов аутотолерантности из-за дефекта супрессорной функции Т-регуляторных лимфоцитов с развитием тяжелых мультиорганных аутоиммунных и инфекционных осложнений, а также высоким риском появления опухолей. Описано более 10 молекулярно-генетических дефектов, характерных для группы Т-регопатий, наиболее яркие из которых — IPEX-синдром, а также дефициты CTLA4 и LRBA.
Многоликий фенотип Т-регопатии — дефицит LRBA
Педиатрия

И грянул гром по имени WHIM-синдром

20.04.2021
WHIM-синдром — это редкое комбинированное первичное иммунодефицитное состояние (ПИДС). Названо оно так по первым буквам ключевых признаков, характерных для этого заболевания: бородавки (Warts), гипогаммаглобулинемия (Hypogammaglobulinemia), частые инфекции (Infections) и миелокатексис (Myelokathexis). Аббревиатуру WHIM предложили в 1990 году М. Вельтцер (Wetzler) с коллегами, описавшие родословные трех больных со всеми 4 симптомами данной разновидности ПИДС.
И грянул гром по имени WHIM-синдром
Педиатрия

Скрининг иммунодефицитных состояний на амбулаторном приеме

20.04.2021
Первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС) представляют собой обширную группу врожденных нарушений иммунной системы (ИС), которые приводят к ранним летальным исходам или необратимым изменениям в организме ребенка. Эти нарушения негативно влияют на состояние здоровья пациента, а также на его собственную субъективную оценку этого показателя в целом. Например, регулярные осложнения увеличивают риск развития депрессии и тревоги у пациентов с такой разновидностью ПИДС, как общая вариабельная иммунная недостаточность.
Скрининг иммунодефицитных состояний на амбулаторном приеме
Педиатрия

Эмицизумаб как терапевтическая опция для самых маленьких пациентов с гемофилией А

20.04.2021
Гемофилия — наследственное заболевание, встречающееся преимущественно у лиц мужского пола, при котором с материнской Х-хромосомой передается дефицит или функциональная неполноценность факторов VIII (FVIII) или IX (FIX), что ведет к клиническим проявлениям в виде частых длительных кровотечений и гемартрозов. Заболевание, вызванное дефицитом FVIII, называется гемофилией А, а дефицитом FIX — гемофилией В.
Педиатрия

Перспективы развития клинической иммунологии

20.04.2021
Клиническая иммунология — прикладная, медицинская часть науки об иммунитете. О том, какие возможности открываются перед ней в ближайшей и отдаленной перспективе, рассказывает главный редактор нашей газеты, академик РАН, президент ФБГУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Александр Григорьевич РУМЯНЦЕВ.
Перспективы развития клинической иммунологии
Педиатрия

Аутовоспалительные заболевания

19.04.2021
Аутовоспалительные заболевания (Human autoinflammatory diseases, HAIDS) — гетерогенная группа редких генетически детерминированных состояний с непровоцируемыми приступами воспаления, которые манифестируют рецидивирующей лихорадкой и клинической симптоматикой, напоминающей ревматические проявления, причем возникают они сами по себе, при отсутствии аутоиммунных нарушений или инфекционных причин.

НАШИ ПАРТНЕРЫ

Media MED Puzzle Медикал Сити Групп ПРОР ТЕРСАМЕД Brainlab Врачи РФ АПМИ Альфа-Экспо РОСКР РООУ РООМ RASSC РООП ОГШ НМБ Ассоциация нейрохирургов России