Портал для врачей
Submit
Главная
Новости
Статьи
Эксперты
Календарь событий
Издания
О проекте
Submit
Главная
Новости
Статьи
Эксперты
Календарь событий
Издания
О проекте
Главная
Издания
Педиатрия сегодня
Педиатрия сегодня № 2, 2021
Педиатрия сегодня № 2, 2021
Педиатрия
Фонд «Подсолнух»: как живут пациенты с ПИД?
20.04.2021
В 2020 году фонд «Подсолнух» начал многолетнее исследование качества жизни пациентов с первичными иммунодефицитами (ПИД) и их близких. Одна из его задач — определить основные проблемы, с которыми сталкиваются больные, и подтвердить их статистическими данными. По итогам исследования фонд начал разрабатывать и внедрять инструменты, которые помогут устранить факторы, снижающие качество жизни пациентов с ПИД.
Педиатрия
Заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов
20.04.2021
Еще совсем недавно первичные иммунодефициты (ПИД) считались редкими заболеваниями. Однако благодаря новейшим генетическим исследованиям и расширению клинических представлений о врожденных дефектах иммунной системы (ИС) объем знаний в области клинической иммунологии значительно увеличился. Группа первичных иммунодефицитов уже насчитывает более 400 генетических разновидностей, а распространенность ПИД в отдельных европейских странах с развитой иммунологической службой достигает 8 случаев на 100 тыс. населения.
Педиатрия
Многоликий фенотип Т-регопатии — дефицит LRBA
20.04.2021
Т-регопатии, или синдромы иммунной дисрегуляции,— это комбинированные первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС), обусловленные нарушением механизмов аутотолерантности из-за дефекта супрессорной функции Т-регуляторных лимфоцитов с развитием тяжелых мультиорганных аутоиммунных и инфекционных осложнений, а также высоким риском появления опухолей. Описано более 10 молекулярно-генетических дефектов, характерных для группы Т-регопатий, наиболее яркие из которых — IPEX-синдром, а также дефициты CTLA4 и LRBA.
Педиатрия
И грянул гром по имени WHIM-синдром
20.04.2021
WHIM-синдром — это редкое комбинированное первичное иммунодефицитное состояние (ПИДС). Названо оно так по первым буквам ключевых признаков, характерных для этого заболевания: бородавки (Warts), гипогаммаглобулинемия (Hypogammaglobulinemia), частые инфекции (Infections) и миелокатексис (Myelokathexis). Аббревиатуру WHIM предложили в 1990 году М. Вельтцер (Wetzler) с коллегами, описавшие родословные трех больных со всеми 4 симптомами данной разновидности ПИДС.
Педиатрия
Скрининг иммунодефицитных состояний на амбулаторном приеме
20.04.2021
Первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС) представляют собой обширную группу врожденных нарушений иммунной системы (ИС), которые приводят к ранним летальным исходам или необратимым изменениям в организме ребенка. Эти нарушения негативно влияют на состояние здоровья пациента, а также на его собственную субъективную оценку этого показателя в целом. Например, регулярные осложнения увеличивают риск развития депрессии и тревоги у пациентов с такой разновидностью ПИДС, как общая вариабельная иммунная недостаточность.
Педиатрия
Эмицизумаб как терапевтическая опция для самых маленьких пациентов с гемофилией А
20.04.2021
Гемофилия — наследственное заболевание, встречающееся преимущественно у лиц мужского пола, при котором с материнской Х-хромосомой передается дефицит или функциональная неполноценность факторов VIII (FVIII) или IX (FIX), что ведет к клиническим проявлениям в виде частых длительных кровотечений и гемартрозов. Заболевание, вызванное дефицитом FVIII, называется гемофилией А, а дефицитом FIX — гемофилией В.
Педиатрия
Перспективы развития клинической иммунологии
20.04.2021
Клиническая иммунология — прикладная, медицинская часть науки об иммунитете. О том, какие возможности открываются перед ней в ближайшей и отдаленной перспективе, рассказывает главный редактор нашей газеты, академик РАН, президент ФБГУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Александр Григорьевич РУМЯНЦЕВ.
Педиатрия
Аутовоспалительные заболевания
19.04.2021
Аутовоспалительные заболевания (Human autoinflammatory diseases, HAIDS) — гетерогенная группа редких генетически детерминированных состояний с непровоцируемыми приступами воспаления, которые манифестируют рецидивирующей лихорадкой и клинической симптоматикой, напоминающей ревматические проявления, причем возникают они сами по себе, при отсутствии аутоиммунных нарушений или инфекционных причин.
НАШИ ПАРТНЕРЫ
