Акромегалия — тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста у пациентов с закончившимся физиологическим ростом. Оно характеризуется патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей и внутренних органов, а также нарушением морфофункционального состояния сердечно-сосудистой и легочной систем, периферических эндокринных желез и различных видов метаболизма. Ведущие специалисты в данной области ответили на вопросы о состоянии проблемы в Москве, качестве жизни пациентов и современных подходах к их медикаментозному лечению.

О СТАТИСТИКЕ, ДИАГНОСТИКЕ И МОСКОВСКОМ РЕГИСТРЕ

— Каковы основные преимущества Московского регистра?

— Созданный в 2003 году Московский регистр больных акромегалией и гипофизарным гигантизмом является примером мультидисциплинарного подхода к решению проблемы курации редких заболеваний с организацией современной диагностической и лечебной базы, а также примером преемственного характера лечения и эффективного лекарственного обеспечения. Цель его работы — в гарантированном обеспечении каждого пациента современным уровнем диагностического обследования, квалифицированным лечением и динамическим наблюдением.

Благодаря активной работе столичных эндокринологов удалось существенно повысить выявляемость и эффективность терапии заболевания, что положительно отразилось на качестве и продолжительности жизни пациентов. В настоящее время у 69 % больных акромегалией, находящихся на учете, наблюдается полная или медикаментозная ремиссия заболевания.

Среди перспектив дальнейшего разви тия регистра можно выделить создание в Москве логистики предикторного и персонализированного лечения с использованием современных методов лабораторно-инструментальной диагностики и новых лекарственных препаратов.

— Сколько сейчас пациентов с акромегалией в Москве?

— В Московском регистре числятся 656 пациентов (176 мужчин и 480 женщин) в возрасте от 18 до 90 лет (средний возраст — 59 ± 14 лет). Распространенность данной патологии по обращаемости в столице составляет 54,2 случая на миллион жителей (в среднем по России — 31 сл./млн). Средний ежегодный прирост составляет 4,9 сл./млн.

— В каком возрасте устанавливается диагноз, и как он влияет на получение инвалидности?

— Средний возраст установления диагноза приходится на работоспособный период жизни больных — 49 ± 14 лет. К сожалению, льготное обеспечение эффективными препаратами сопряжено с наличием инвалидности, что, конечно же, создает определенные проблемы для пациентов, у которых благодаря ранней диагностике еще не сформировались инвалидизирующие соматические нарушения, дающие основание для определения группы инвалидности.

И если врачам представляется очевидным, что при отсутствии лечения в ближайшем будущем у больного обязательно возникнут необратимые системные осложнения, то для представителя МСЭ существует иная аргументация: «Вот когда ослепнете, тогда и приходите». Бывают случаи, когда больные вынуждены на последние деньги самостоятельно приобретать необходимый препарат или использовать менее эффективные средства, не решающие проблемы лечения.

Считаю, что обеспечение пациентов жизненно важными препаратами, способными сохранить им жизнь и полноценное здоровье, не должно быть привязано к наличию инвалидности.

— Какая часть больных получает медикаментозную терапию? Что это за терапия?

— По данным регистра, первичную или вторичную медикаментозную терапию получают 75 % больных акромегалией. Как правило, это аналоги соматостатина 1-й генерации (ланреотид и октреотид), агонист дофамина (каберголин). В последнее время в лекарственную линейку вошел антагонист рецепторов гормона роста — пегвисомант. Наиболее распространенным в Москве оригинальным лечебным препаратом является Соматулин Аутожель (120 мг), который обладает высокой антисекреторной и антипролиферативной активностью, хорошей переносимостью и доступностью в использовании. Данные регистра подтверждают, что многолетнее использование данного препарата у больных акромегалией позволяет поддерживать стойкую биохимическую ремиссию, хорошее качество и высокую продолжительность жизни

О СОСТОЯНИИ ПРОБЛЕМЫ В МОСКВЕ

— Возможен ли ранний скрининг акромегалии?

— Ранний скрининг акромегалии возможен путем заполнения специально разработанных анкет для пациентов из групп риска. В эндокринологическом диспансере в рамках исследования «Акроскрин» проводилось анкетирование больных с сахарным диабетом, узловым зобом, нарушением полей зрения. Выявлено 9 случаев акромегалии, что подтверждает большую распространенность заболевания среди пациентов с эндокринной патологией, чем в общей популяции.

— Обеспечены ли все пациенты в Москве медикаментозной терапией?

— Сейчас все пациенты, получившие заключение врачебной комиссии эндокринологического диспансера, обеспечены медикаментозной терапией.

— Как осуществляется регулярный контроль эффективности терапии?

— Пациенты, получающие инъекции аналогов соматостатина, делают их в эндокринологическом диспансере. Контроль эффективности терапии также осуществляется в диспансере: ИФР‑1, СТГ — раз в 3 месяца, МРТ головного мозга — раз в год, УЗИ брюшной полости — 1 раз в 6 месяцев. Врачебная комиссия оценивает результаты лечения и выдает заключение о дальнейшей тактике ведения больного.

О МЕДИКАМЕНТОЗНОЙ ТЕРАПИИ И КАЧЕСТВЕ ЖИЗНИ

— Сколько пациентов достигает ремиссии после трансназальной транссфеноидальной аденомэктомии?

— Хирургическое лечение предпринято у 410 пациентов (62,5 %). У 27 больных проводилось повторное оперативное вмешательство. Радикальная аденомэктомия и полная ремиссия заболевания отмечались в 126 случаях (31 %). У 253 человек проводилась вторичная медикаментоз- ная и лучевая терапия. В итоге у 238 больных (58 %) в результате хирургического и комбинированного пособий достигнут контроль акромегалии.

— В чем заключаются основные подходы к первой линии терапии акромегалии? Возможно ли самостоятельное введение препаратов в домашних условиях?

— К препаратам первой линии относятся аналоги соматостатина (АСС) 1-й генерации — октреотид (191), ланреотид (252). Первичная медикаментозная терапия назначена 221, вторичная — 268 пациентам. Преимуществом ланреотида является удобство его введения: больные могут делать инъекции самостоятельно, а октреотид вводит только специально обученная медсестра.

— Как улучшить качество жизни пациентов с акромегалией?

— Обеспечение препаратами АСС возможно только при наличии группы инвалидности. В Москве есть пациенты с акромегалией, которым отказано в установлении группы инвалидности (таких больных немного — всего 12 человек).

Лечение препаратами АСС для них недоступно. Целесообразно обеспечивать пациентов с акромегалией, не имеющих группы инвалидности, препаратами АСС (к вопросу об улучшении качества жизни).