Злокачественные опухоли полости носа, околоносовых пазух, носоглотки и основания черепа — это морфологически разнообразная группа новообразований. В медицинской литературе их обозначают как синоназальные опухоли или опухоли параменингеальной локализации. К ним относятся саркомы мягких тканей и костей, рак носоглотки, опухоли нейрогенной природы и др. Подобные новообразования, как правило, протекают скрыто и диагностируются лишь тогда, когда возникают видимые изменения контуров лица, орбит, ротовой полости или глотки с нарушениями зрения, слуха, дыхания, глотания и других функций.

В ЧЕМ ОПАСНОСТЬ?

Злокачественные опухоли параменингеальной локализации (ЗОПЛ) могут разрушать кости черепа и распространяться на соседние органы (нос, орбита) и головной мозг. При этом появляются соответствующие симптомы поражения. Подобные новообразования могут метастазировать в лимфатические узлы шеи и/или отдаленные органы: легкие, кости, печень и др. Некоторые доброкачественные опухоли и опухолеподобные заболевания хотя и не способны давать метастазы, но зато обладают инфильтративным ростом, способностью разрушать кости черепа и прорастать в соседние органы и анатомические пространства.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

Основные методы диагностики параменингеальных опухолей у детей — это МРТ, КТ и эндоскопический осмотр. Исследования проводят с контрастным усилением для более четкой визуализации кровоснабжения, границ и структуры опухоли. Диагностика метастазов включает УЗИ мягких тканей шеи, органов брюшной полости, КТ грудной клетки и радиоизотопные методы исследования. Для установления природы новообразований необходимо проведение гистологического, иммуногистохимического и молекулярно-генетического исследования. Получение образцов тканей проводится путем эндоскопического исследования, чтобы не прибегать к открытой биопсии.

ЛУЧОМ И СКАЛЬПЕЛЕМ

Лечение детей со злокачественными параменингеальными опухолями зависит от морфологического диагноза. В большинстве случаев проводятся химиолучевая терапия и операция в соответствии с протоколами лечения конкретной онкологической патологии.

Глубокое расположение параменингеальных опухолей предполагает широкие травматичные и малофункциональные вмешательства с повреждением кожи, мягких тканей лица, лицевого скелета и черепа. Современные методы трансназальной эндоскопии позволяют удалять опухоль в условиях хорошей видимости операционного поля, минимизировать травматическое воздействие на здоровые ткани, добиваясь отличного функционального и косметического результата.

МИНИМАЛЬНЫЙ РИСК

Малоинвазивные хирургические подходы позволяют получить ткань опухоли для морфологического исследования. Удаляют ее после химиотерапии или химиолучевого лечения. Во всех случаях эндоскопическое трансназальное удаление новообразования основания черепа сопряжено с риском травматизации окружающих сосудов и нервов. Учитывая нечеткие границы опухолей, их тесное прилежание к жизненно важным анатомическим структурам, малые размеры операционного поля у детей, эндоскопические хирургические подходы требуют применения навигации.

НОВЫЕ ВОЗМОЖНОСТИ

Современные компьютер-ассистированные (безрамочные) навигационные системы не требуют фиксации к костям черепа. Перед эндоскопической трансназальной операцией с навигационной поддержкой выполняют КТ/МРТ с толщиной среза 0,5–1 мм. Данные загружают в навигационную систему и координируют с текущим расположением инструментов. Для их распознавания перед началом операции система регистрирует индивидуальные параметры пациента и формирует сетку привязки, чтобы отслеживать положение инструментов относительно анатомических структур. Управление навигацией несложное: графически запрограммированные маркеры (указки) отображают информацию для хирурга.

ОТБОР ПАЦИЕНТОВ

Опыт применения навигационных систем в онкопедиатрии доказал их эффективность при операциях на труднодоступных анатомических структурах, в том числе параменингеальных. Эндоскопические трансназальные вмешательства с навигацией выполнены у 17 пациентов со злокачественными опухолями и у 15 — с доброкачественными и опухолеподобными заболеваниями. Возраст больных — от 1 до 17 лет, преобладали дети 5–12 лет.

В первую группу вошли пациенты с рабдомиосаркомой (n = 12), эстезионейробластомой (n = 2), гемангиоперицитомой (n = 2) и остеосаркомой (n = 1). Во вторую — с юношеской ангиофибромой носоглотки (n = 9), гигантоклеточной опухолью верхней челюсти (n = 1), глиальной гетеротопией (n = 2) и дисплазией костей основания черепа (n = 3). Во всех случаях основание черепа было вовлечено в опухолевый процесс.

ТЕХНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

Подготовка навигационного оборудования занимает в среднем 12±7 минут. За это время его подключают, загружают данные КТ/МРТ, прикрепляют электроды к коже головы пациента, регистрируют его в системе и формируют сетку привязки в течение 14±4 минут.

Эндоскопическое трансназальное удаление опухоли состоит из трех этапов: формирование хирургического доступа, резекция новообразования и восстановление анатомических структур, в том числе закрытие дефектов твердой мозговой оболочки. Улучшение ориентации благодаря навигации в условиях их смещения и деформации позволяет точнее манипулировать инструментами.

Сочетание оптического увеличения эндоскопа и навигации позволяет действовать точно и тщательно, с четким представлением о границах опухоли. При приближении хирурга к критическим (опасным) зонам система подает звуковой сигнал. Для профилактики кровотечений в полость носа устанавливали гемостатические тампоны. Удаляли их на 3-и сутки.

БЫСТРОЕ ВОССТАНОВЛЕНИЕ

Операция в среднем длилась 127±21 мин в зависимости от возраста ребенка и характера опухоли. Им же определялся объем кровопотери (20–570 мл). Не было случаев нераспознанного кровотечения, ранения орбиты и повреждений оболочек головного мозга.

Послеоперационный период протекал гладко. Все пациенты получали антибиотики цефалоспоринового или пенициллинового ряда. Выписывали больных на 4–7-е сутки после операции. Благодаря короткому восстановительному периоду не надо было откладывать начало химиотерапии, что улучшило результаты лечения.

РЕЗУЛЬТАТЫ НАБЛЮДЕНИЯ

За пациентами, прооперированными с использованием навигации, наблюдали 12–36 месяцев. При доброкачественных и опухолеподобных заболеваниях эндоскопическое трансназальное удаление новообразования было единственным методом лечения. Рецидивы в этой группе возникли у 2 пациентов. Их прооперировали повторно. У больных со злокачественными опухолями рецидивы наблюдались в 4 случаях. Общая двухлетняя выживаемость в этой группе составила 59%, что сопоставимо с данными ведущих мировых клиник.

Компьютер-ассистированные навигационные системы хорошо зарекомендовали себя в онкопедиатрии. При этом не было повреждений жизненно важных анатомических образований и нераспознанных кровотечений. Использование навигационного оборудования при эндоскопических трансназальных операциях у детей с опухолями
параменингеальной локализации позволило повысить точность управления инструментами в узких анатомических пространствах, подвергшихся опухолевой деформации. Этот подход оказался полезным как при удалении доброкачественных, так и при злокачественных опухолях, что отразилось на показателях выживаемости.